Картина крови
При парциальной «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга изменения крови характеризуются тяжелой нормохромной или умеренно гиперхромной, макроцитарной анемией при нормальном лейкоцитозе или умеренной лейкопении с лимфоцитозом и нормальном тромбоцитозе. Анемия носит гиперсидеремический характер, нередко осложняясь гемосидерозом органов.
Этиология
Этиология парциальной «красноклеточной» гипоплазии костного мозга должна рассматриваться в плане специфического фактора (или факторов), оказывающих избирательно угнетающее действие на процессы эритропоэза.
В части случаев эритробластофтиза нельзя отвергнуть влияние экзогенных факторов — хронических интоксикаций, инфекций, повторных кровопотерь или длительного гемолиза, приводящих в конечном итоге к истощению костномозгового «эритрона».
Таков, по-видимому, генез парциальной, «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга при «железном диабете» — хронической гемосидеринурии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ — болезнь Мариафава) и других состояниях, сопровождающихся развитием вторичного эритробластофтиза.
Особое внимание привлекает проблема «чистой красноклеточной» гипоплазии костного мозга в связи с описанием подобных случаев, нередко в сочетании с гипогаммаглобулинемией и миастенией, при доброкачественных опухолях вил очковой железы типа лимфоэпителиомы Шминке.
Доказанная в последние годы роль вилочковой железы в иммуногенезе, а также обнаружение у больных парциальной гипоплазией костного мозга антиэритроцитарных антител позволяют думать об иммунном, аутоагрессивном патогенезе данной анемической формы.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский