Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)

Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий

Важнейшие признаки	Преимущественный тип гемолиза
Важнейшие признаки	внутрисосудистый	внутриклеточный
1. Преимущественная локализация гемолиза	Сосудистая система	Ретикулогистиоцитарная система, в основном — селезенка
2. Основной патогенетический фактор	Присутствие гемолизинов (эндо или экзогенной природы). Эритроцитоэнзимопения — врожденный дефицит ферментов эритроцитов	Пониженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов (врожденная или приобретенная)
3. Способствующие факторы	Охлаждение, ацидоз (во время сна), прием медикаментов, переливание крови	Вторичная (функциональная) гиперспления как следствие гипергемолиза или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции
4. Механизм гемолиза	Эритрорексис и эритролиз в кровеносном русле	Эритрофагоцитоз в клетках ретикулогистиоцитарной системы, эритролиз и эритрорексис в синусах селезенки
5. Течение болезни	Острое или хроническое с обострениями	Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов
6. Селезенка и печень	Острое, нерезкое выраженное увеличение. Пальпация болезненна	Хроническое, значительное увеличение. Пальпация безболезненна
7. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз и др.)	Нет	Выражены в большинстве случаев
8. Осмотическая резистентность эритроцитов	Не изменена или повышена	При микросфероцитозе понижена, в других случаях — не изменена или повышена
9. Гемоглобинемия (гемоглобинурия)	Частый симптом	Нет
10. Гемосидероз почек (гемосидеринурия)	Частый симптом	Нет
11. Гемосидероз селезенки, печени, костного мозга	Нет	Постоянный симптом
12. Спленэктомия	Не эффективна	Эффективна

Патогенетические механизмы развития гемолиза имеют для клинициста большое значение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микросфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к практическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна.

Тем не менее и данное деление является в известной мере условным.

В настоящем издании нами дается комплексная классификация гемолитических анемий, основанная на патогенетическом принципе при учете этиологии (включая генетические факторы), клиники и морфологических особенностей болезни.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела