Энзимодефицитные гемолитические анемии (популяция эритроцитов)
Молодая популяция эритроцитов (включая «преэритроциты» — ретикулоциты) характеризуется нормальной (или чуть повышенной по сравнению со средней нормой) резистентностью по отношению к эндогенным (ацидоз) и экзогенным (лекарственные вещества, бобы) гемолитикам, нормальной активностью ферментных систем (ДГ6Ф, глютатион редуктазы и др.) нормальным Сроком (Т,) биологического полувыведения Сr51, нормальной электронномикроскопической структурой.
Напротив, «пожилая», преждевременно «состарившаяся («прогерийная», «отживающая») популяция эритроцитов характеризуется пониженной активностью (или полным угасанием) ферментных систем, резким сокращением (до 3—4 дней) Т, иногда изменениями электронномикроскопической структуры.
«Рефрактерный» период по отношению к медикаментам-гемолитикам продолжается 4—6 недель (время «постарения» новой популяции эритроцитов), после чего вновь возникает повышенная чувствительность к лекарственным препаратам, могущим спровоцировать повторный гемолитический криз.
Соотношение медикаментозносенситивных и несензитивных эритроцитов обусловливает различное отношение организма к воздействию факультативного гемолитического агента — от полнейшей к нему нечувствительности до большей или меньшей готовности к массивному гемолизу.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
