Болезнь Минковского—Шоффара (врожденная неполноценность)

Продолжительность пребывания эритроцитов в циркулирующей крови при гемолитической болезни резко уменьшена. Средний срок пребывания эритроцитов в кровеносном русле может составить всего 12—14 дней (вместо нормальных 120—125 дней). Следовательно, для поддержания нормального состава крови при таком интенсивном ее распаде костный мозг должен обновить весь клеточный состав крови в предельно короткий срок — в течение 2 недель.

В редких случаях гемолитической болезни повышенная эритропоэтическая функция костного мозга настолько перекрывает распад эритроцитов, что развивается даже полиглобулия. Когда же повышенная регенерация кровяных элементов в костном мозгу не в состоянии компенсировать массовое разрушение эритроцитов в селезенке, развивается малокровие.

Итак, основная роль в патогенезе семейной гемолитической болезни принадлежит врожденной неполноценности, resp. пониженной осмотической стойкости эритроцитов, приводящей через стадию сфероцитоза к их ускоренному разрушению в селезенке. Это положение, в частности, доказывается перекрестными опытами Dacie и Mollison, которые показали, что эритроциты здорового донора, перелитые больному со сфероцитозом, сохраняют нормальную продолжительность жизни (120 дней).

Напротив, эритроциты-сфероциты больных врожденной гемолитической болезнью, в том числе больных в стадии клинической ремиссии после спленэктомии, перелитые здоровому реципиенту, быстро, в течение 14—20 дней, подвергаются полному разрушению. Те же эритроциты-сфероциты, перелитые здоровому человеку, у которого в связи с травмой была удалена селезнка, еще 32 дня спустя обнаруживаются в крови реципиента в большом количестве (Schrumpf).

Таким образом, в силу создающихся после спленэктомии новых условий среды в организме срок пребывания малоустойчивых сфероцитов в кровяном русле значительно возрастает, приближаясь к нормальному сроку пребывания их в периферической крови. Поэтому, невзирая даже на некоторое викарное усиление кроворазрушающей функции других органов ретикулогистиоцитарной системы после спленэктомии, явления гемолитической желтухи и анемии резко уменьшаются и наступает практическое выздоровление.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела

• Болезнь Минковского—Шоффара (гемолитический криз)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническая картина)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (электронномикроскопические исследования)
• Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (пируваткиназа-дефицитные анемии)
• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (клиническая картина)
• Болезнь Маркиафава (популяции эритроцитов)
• Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
• Болезнь Минковского—Шоффара (патогенез)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (картина крови и патологоанатомическая картина)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (распространение)