Болезнь Минковского—Шоффара (гемолитический криз)
Наблюдения показывают, что анемия достигает особенно резкой степени в том случае, когда гемолитический криз не сопровождается ответной ретикулоцитарной волной, а в стернальном пунктате вместо эритробластоза обнаруживается картина острой эритробластопении — так называемый апластический (Gasser), вернее, арегенераторный (А. Г. Алексеев) криз. Отличием арегенераторного состояния от истинной аплазии костного мозга (эритробластофтиза) является его принципиально обратимый характер.
Гемолитический криз
| Гематологические данные | Начальная фаза | Конечная фаза |
| Периферическая кровь | ||
| Ретикулоцитоз | + | +++ |
| Сфероцитоз | +++ | + |
| Понижение резистентности эритроцитов | +++ | ± |
| Костный мозг | ||
| Нормобластоз | +++ | + |
| Эритробластоз | + | +++ |
«Декомпенсация» гемолитического процесса, выражающаяся в развитии малокровия, возникает в связи с усилением распада крови и тормозящего влияния селезенки на костный мозг (вторичный гиперспленизм). В пользу такого предположения свидетельствует тот факт, что параллельно с развитием анемии снижается количество лейкоцитов и кровяных пластинок.
При гистологическом исследовании селезенки отмечается резкое кровенаполнение пульпы, тогда как венозные синусы бедны кровью. Основа пульпы, так называемые тяжи Бильрота, буквально нафарширована эритроцитами, которые захватываются селезеночными макрофагами.
В результате повышенного гемолиза освобождается, большое количество железосодержащего пигмента — гемосидерина, который откладывается в тканях (главным образом в той же селезеночной пульпе).
Одновременно образуются безжелезистые продукты распада гемоглобина, по венозным синусам и селезеночной вене они поступают в печень в виде динамического (т.е. связанного с глобулинами) билирубина, который дает непрямую реакцию ван ден Берга.
Аналогичные, хотя и менее выраженные проявления эритрофагоцитоза и эритролиза с образованием гемосидерина и билирубина обнаруживаются также в купферовых клетках печени, костном мозгу, лимфатических узлах.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
- Категории
- Болезнь Минковского—Шоффара (переливание крови)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническое и иммунобиологическое выздоровление)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (степень)
- Острые гемолитические анемии, обусловленные экзогенными гемолитическими факторами (фенилгидразин)
- Болезнь Маркиафава (клиническая картина)
- Болезнь Маркиафава (диагностика)
- Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
- Наследственный овалоцитоз (эллипсоцитоз) и овалоклеточная анемия
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (индекс секвестрации)
