Болезнь Минковского—Шоффара (патогенез)
Основным патогенетическим фактором врожденной микросфероцитарной гемолитической болезни является повышенный распад ненормальных эритроцитов, вследствие чего нарушается физиологическое равновесие между эритропоэзом и эритролизом.
В настоящее время не подлежит сомнению, что гемолиз в этих случаях является не внутрисосудистым, а внутриклеточным — он происходит в органах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в купферовых клетках печени, костном мозгу и лимфатических узлах.
Согласно нашим наблюдениям (1949—1952), эритроциты в крови селезеночной вены (добытой во время спленэктомии) у больных сфероцитарной гемолитической анемией обладают более высокой осмотической резистентностью по сравнению с эритроцитами периферической крови. Этот факт подтверждает «отсеивающую» роль селезеночного фильтра, заключающуюся в том, что в селезенке происходит распад подготовленных к гемолизу осмотически нестойких сфероцитов.
Повышенное разрушение сфероцитов в селезенке обусловливается физическими особенностями последних — их пониженной осмотической и механической резистентностью. Толстые, набухшие эритроциты агглютинируются и с большим трудом проходят через узкие устья венозных синусоидов.
Они задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются воздействию селезеночного гемолизина — лизолецитина и захватываются селезеночными макрофагами. Последнее доказывается опытами с перфузией крови через экстирпированную селезенку непосредственно после операции — в селезеночной пульпе оказалось гораздо больше сфероцитов, чем в периферической крови.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
- Болезнь Минковского—Шоффара (неполноценность эритроцитов)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (картина крови и патологоанатомическая картина)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (распространение)
- Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (прогноз)
- Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (симптоматика)
- Болезнь Маркиафава (электронномикроскопические исследования)
- Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий (кислотная эритрограмма)
- Болезнь Минковского—Шоффара (врожденная неполноценность)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (диагноз и прогноз)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (проявления гемолиза)
