Энзимодефицитные гемолитические анемии (течение)

По тяжести клинического течения различают легкую (амбулаторную), тяжелую и молниеносную форму гемоглобинурийной лихорадки. В более легких случаях отмечаются незначительное потемнение мочи, нерезкая желтушность и небольшой ретикулоцитоз. Через неделю после начала гемолиз прекращается независимо от того, продолжается ли прием лекарства, постепенно наступает полная нормализация картины крови.

Вне приема лекарственных веществ признаков гемолиза не отмечается.

Наряду с частичным дефицитом ДГ6Ф, обусловливающим острый внутрисосудистый гемолиз при воздействии лекарственных препаратов, известны состояния полного отсутствия ДГ6Ф.

Клинически подобные состояния проявляются в виде хронической гемолитической желтухи с анемией, протекающей по внесосудистому типу, с увеличенной селезенкой.

Патогенез хронического гемолиза при полном отсутствии активности ДГ6Ф связан с повышенной утилизацией АТФ-фермента, необходимого для сохранения нормальной продолжительности жизни эритроцитов. В результате повышенного расходования содержание АТФ в эритроцитах снижается, что приводит к нарушению энергетических ресурсов эритроцитов, их нестойкости и распаду.

Диагноз острой, медикаментозно спровоцированной анемии у лиц с врожденной недостаточностью дегидрогенезы глюкозо-6-фосфата ставится на основании следующих клинических, анамнестических и лабораторных данных:

• типичной клинической картины острого внутрисосудистого гемолиза, дающего в тяжелых случаях картину гемоглобинурийной («черноводной») лихорадки;

• непосредственной связи остро вспыхнувшей гемоглобинурии и гемолитической анемии с приемом медикамента;

• специальных лабораторных исследований, выявляющих у больного (а иногда и у его родных) сниженную до почти полного отсутствия фермента ДГ6Ф в эритроцитах.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела

• Болезнь Минковского—Шоффара (гемолитический криз)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (значение непрямой пробы Кумбса)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (сенсибилизация эритроцитов)
• Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (пируваткиназа-дефицитные анемии)
• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (клиническая картина)
• Болезнь Маркиафава (популяции эритроцитов)
• Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
• Болезнь Минковского—Шоффара (патогенез)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническая картина)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (электронномикроскопические исследования)