Энзимодефицитные гемолитические анемии (прогноз и патологическая антомия)
Прогноз
Предсказание определяется тремя факторами:
При благоприятном течении гемолиз заканчивается и в течение 2—4 недель наступает полное выздоровление.
Неблагоприятный прогноз дают заболевания, осложненные анурией и почечной недостаточностью. Смерть наступает обычно к концу 2-й недели (на 12—14-й день болезни) в состоянии уремической комы. При молниеносной форме смерть наступает от шока и острой аноксии в течение 1—2 суток.
Патологическая анатомия
Изменения характеризуются желтушностью кожи и внутренних органов, увеличением и полнокровием селезенки и печени, умеренным увеличением и набуханием почек.
Микроскопически капилляры печени и венозные синусы селезенки забиты кровяным детритом, в почках отмечается картина некронефроза: характерно наличие гемоглобиновых цилиндров в прямых канальцах и мелкозернистых цилиндров, дающих положительную реакцию на железо, в извитых канальцах.
В печени, селезенке и костном мозгу — выраженная макрофагальная реакция, в макрофагах содержатся частицы кровяных пигментов — гемосидерина и гематина.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
