Исследования энзимных структур эритроцитов показывают неоднородность врожденных гемолитических анемий, объединяемых как «несфероцитарные».
Опыты с определением осмотической стойкости и аутогемолиза эритроцитов после суточной инкубации (при 37°) стерильно взятой дефибринированной крови позволили Selvin и Dacie выделить два типа «несфероцитарной» гемолитической анемии:
У больных I типа аутогемолиз эритроцитов уменьшается от добавления глюкозы, у больных II типа добавление глюкозы не уменьшает гемолиза (последний уменьшается от добавления аденозинтрифосфата или аденозина).
Указанные опыты согласуются с морфологическими особенностями эритроцитов:
Наблюдения современных авторов позволяют рассматривать всю группу «несфероцитарных» гемолитических анемий как состояния, генетически обусловленные врожденной энзимной недостаточностью различных «защитных» ферментов.
Часть анемий I типа (по Selvin и Dacie) обусловлена сниженной активностью ДГ6Ф и, следовательно, должна быть отнесена в группу ДГ6Ф-дефицитных анемий.
Прочие анемии этой группы, как полагают, обусловлены дефицитом других ферментов — глютатион-редуктазы (ГР), 2, 3-дифосфоглицеромутазы (2, 3 ДФГМ) и т.д. Более однородной (гомогенной) представляется анемия типа II (по Selvin и Dacie), относимая в настоящее время к пируваткиназа-дефицитным анемиям.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский