Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (лечение)
Патогенетической терапии не существует. В период гемолитических кризов рекомендуется комплексная терапия антианемическими препаратами (железо, витамин B12) и переливаниями эритроцитной массы. Спленэктомия в большинстве случаев при врожденной «несфероцитарной» гемолитической анемии оказывалась безрезультатной. Лишь в некоторых случаях был получен частичный эффект.
По данным Ю. И. Лорие (1961), обобщившего опыт ЦОЛИПК (всего 9 случаев) а также нашей клиники (3 случая), спленэктомия дает относительно благоприятный результат в более легких случаях заболевания (анемия I типа по Selvin и Dacie), характеризующихся менее выраженным макроцитозом (средний диаметр эритроцитов 7,44—7,8 мкм) и нерезким снижением осмотической стойкости эритроцитов после суточной инкубации.
В более тяжелых случаях анемии (II тип по Selvin и Dacie), характеризующихся более выраженным макропланоцитозом (средний диаметр эритроцитов 8,5— 8,88 мкм) и резким снижением осмотической стойкости эритроцитов после суточной инкубации, спленэктомия не эффективна и даже опасна. Аналогичные результаты получены Grouchy с сотрудниками (1960).
На основании сказанного выше вопрос о показаниях к спленэктомии следует решать в соответствии с клиническими данными (анемия, частые гемолитические кризы, спленомегалия со вторичным «гиперспленизмом» — лейкотромбоцитопенией) и руководствуясь «типажем» эритроцитов (определяемым по данным эритроцитометрии и осмотической стойкости эритроцитов после суточной инкубации без глюкозы и с добавлением глюкозы).
Решающее значение в прогнозе операции, ее возможной эффективности в данных случаях приобретают методы радиоизотопной индикации при помощи Cr51 и изучения приживаемости донорских эритроцитов.
В случае обнаружения преобладающей секвестрации эритроцитов в селезенке и сокращения сроков циркуляции донорских эритроцитов (что может указывать на существование внеэритроцитарных факторов гемолиза) можно рассчитывать на успех спленэктомии.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
- Болезнь Минковского—Шоффара (симптоматитка)
- Наследственный овалоцитоз и овалоклеточная анемия (диагноз)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (лечение и профилактика)
- Гемолитическая болезнь новорожденных (лечение)
- Болезнь Маркиафава (картина крови)
- Маршевая гемоглобинурия (патогенез)
- Болезнь Минковского—Шоффара (картина крови)
- Наследственный овалоцитоз и овалоклеточная анемия (лечение)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (этиология и патогенез)
