Пернициозные анемии детского возраста (мегалобластная анемия)

Хроническая мегалобластная анемия с протеинурией у детей, обозначаемая как эссенциальная эпителиопатия с синдромом мегалобластной анемии (С. В. Левицкая и сотрудники, 1962), проявляется обычно уже на 1—2-м году жизни, хотя описаны случаи более позднего возникновения болезни (в 5—11 лет).

Заболевание, так же как и пернициозная анемия, протекает циклически, отличаясь от последней сохраненной секрецией желудочного сока, содержащего свободную соляную кислоту и активный внутренний фактор (определяемый пробой Шиллинга).

У больных детей обычно обнаруживают увеличение печени, реже селезенки и лимфатических узлов.

Описаны в 25 % случаев (Revol и соавторы, 1966) спинальные нарушения.

Картина крови и особенно костномозгового пунктата напоминает картину крови и цитологию костномозгового пунктата при пернициозной анемии, т. е. наблюдается:

прогрессирующая анемия гипер- и нормохромного типа с гиперсидеремией, макроанизоцитоз, мегалоцитоз, полихромазия, анизохромия эритроцитов, относительная ретикулоцитопения (0,4—0,5%);
лейкопения с относительным лимфоцитозом, полисегментация ядер нейтрофилов, гигантские нейтрофилы;
в костном мозгу — резко выраженный мегалобластический тип кроветворения, гранулоцитарный росток костного мозга резко угнетен.

Морфологически мегалобластная природа клеток резко подчеркнута, притом преобладают клетки с выраженной диссоциацией в развитии ядра и цитоплазмы (при наличии ядра характерной мегалобластной структуры цитоплазма в большинстве клеток ортохромная или полихроматофильная).

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела