Новое:
Патогенез
Развитие анемии пернициозного типа при болезни Имерслунд связывают с диффузной эпителиопатией кишечника и выпадением его абсорбционной функции по отношению к витамину В12 вследствие врожденного отсутствия в клетках кишечника специфического белка — акцептора витамина В12.
Клиническим доказательством данной концепции может служить терапевтический эффект, полученный Colle, Greenberg и Krivit (1961) у девочки 2 лет, больной мегалобластной анемией, при пероральном введении витамина В12 вместе с кишечным соком здорового человека (в то время как пероральный прием витамина В12 вместе с внутренним фактором оказался неэффективным).
Заболевание носит врожденный семейный характер.
Возможность генетической аутосомной передачи по рецессивному типу требует еще доказательств.
Лечение
Проводится по тем же принципам, что и лечение пернициозной анемии взрослых.
Однако следует учитывать у детей и дистрофическую симптоматику, которая не столь легко поддается полному устранению, хотя репарация крови бывает полной.
В ответ на введение витамина В12 наступает быстрая клиническая и гематологическая ремиссия, кроветворение нормализуется и исчезают клинические симптомы, однако требуется дальнейшая поддерживающая терапия, так как прекращение введения витамина В12 влечет за собой через 3—6 месяцев спонтанный рецидив болезни.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
