Амилоидоз или амилоидная дистрофия — это системное нарушение обменного процесса в организме, приводящее к межклеточному отложению белковых гомогенных масс (амилоидов) в органических тканях. Без должного и своевременного лечения это заболевание способно иметь негативные последствия в виде атрофии, склероза, нарушения функциональности и даже гибели пораженного органа.
Интенсивность же проявлений обменных изменений будет зависеть от распространенности и локализации отложений «крахмального» вещества. В группу риска этого заболевания в основном входят мужчины старше 40 и пожилые люди возрастом от 60 лет. Нередко «мишенью» амилоидоза становятся почки, печень, пищевод, селезенка, кишечник, желудок, половые органы, суставы, нервная система, сердце и кожа.
Классификация амилоидоза
Выделяют 4 основных вида белкового расстройства:
- первичный амилоидоз — врожденное ферментное нарушение обмена веществ или генетический дефект соединения белка;
- вторичный или общий — следствие хронических заболеваний и значительных иммунопатологических нарушений (остеомиелит, туберкулез, при ревматоидный артрит, колит и прочие);
- идиопатический (семейный) — происхождение досконально неизвестно, носит наследственный характер;
- старческий — поражение сердца, поджелудочной железы и головного мозга.
Кроме того, амилоидоз различают по форме и месторасположению. Так, белковая дистрофия бывает:
- системной — заражение тканей сразу нескольких органов;
- локальной — отложение амилоидов только в одном органе.
Чаще всего амилоидоз носит комплексный характер, что непосредственно влияет на длительность течения заболевания и развитие сопутствующих ему осложнений.
Причины заболевания
До конца источники возникновения амилоидоза неизвестны. Но к наиболее вероятным, провоцирующим белковое нарушение, факторам принято относить:
- иммунопатологию;
- белковую мутацию;
- сбой в системе протеинового обмена — накопление «крахмального» вещества (амилоидов) в стенках сосудов и плазме крови;
- воспалительные процессы;
- хронические и инфекционные заболевания — туберкулез, болезнь Бехтерева, остеомиелит, септический эндокардит, сифилис и другие;
- болезни костного мозга;
- наследственность.
Клиническая же всегда картина заболевания обусловлена видом и степенью пораженности больного органа, местом локализации амилоидного вещества и характерными для дистрофии признаками.
Проявления
Симптомокомплекс при амилоидозе внутренних органов может быть самым разнообразным. Среди, общих для всех типов заболевания, проявлений:
- увеличение в размере зараженного органа;
- отечность;
- эмоциональная нестабильность;
- резкая смена настроения;
- агрессивность;
- изнеможение;
- видимое снижение веса;
- развитие сердечной недостаточности.
В зависимости от пораженного органа, отмечаются особые специфические признаки:
ЖКТ
- диарея;
- запоры;
- затрудненность глотания;
- отек языка;
Сердечно-сосудистая система
- аритмия;
- увеличения размеров сердца;
- сердечная недостаточность;
- инсульт;
ЦНС
- головная боль;
- потливость;
- головокружение;
- дрожь и покалывание в конечностях;
- импотенция;
- недержание кала и мочи.
Кожа
- бледность;
- появление желтых бляшек и зудящих узелков;
- образование бородавок;
- утончение покрова;
- папулы и отеки вокруг глаз;
- шелушение.
Диагностика
Определение нужного курса лечения амилоидоза возможно только после полного и всестороннего лабораторно-клинического обследования пациента. Диагностика амилоидной дистрофии состоит из:
- цитологических проб;
- биопсии органов;
- рентгенологических исследований;
- эхокардиографии;
- общих анализов крови, мочи и кала;
- генетического исследования;
- УЗИ внутренних органов.
Лишь проведение целостного морфологического, иммунологического и иммунохимического исследования способно дать ясную картину патогенеза заболевания и сформулировать эффективную терапию.
Лечение
При амилоидозе, как правило, показана госпитализация больного с последующим его обследованием и наблюдением. Однако в легких формах заболевания и при отсутствии серьезных функциональных нарушений органов, вполне допустим амбулаторный метод лечения. Стандартная же терапевтическая программа содержит:
- лечение медикаментами;
- регулирование питания и составление специальной диеты;
- терапия сопутствующих основному заболеванию патологий;
- коррекция водно-электролитных нарушений;
- очищение крови (перитонеальный диализ);
- гемодиализ;
- применение витаминов, диуретиков, давление понижающих препаратов и пр.;
- соблюдение лечебного режима;
- трансплантацию.
Прогноз для амилоидоза зависит от интенсивности терапии, тяжести основного заболевания и его осложнений.
Подробнее про амилоидоз можно прочитать здесь.
