Лечение нормогонадотропного гипогонадизма

Большие трудности возникают при лечении нормогонадотропного гипогонадизма (НГГ). Это обусловлено в первую очередь тем, что генез этого заболевания связан с повреждением как периферического звена репродуктивной системы, так и ее центрального компонента — гипоталамо-гипофизарного комплекса. Необходимо назначать средства, влияющие и на функцию яичек, и на гипоталамо-гипофизарную систему.

Основным методом лечения больных НГГ следует признать введение ХГ в дозах, больших, чем при гипогонадотропном гипогонадизме, поскольку чувствительность тканей яичек к гонадотропной стимуляции у этих лиц снижена.

Препарат назначают из расчета 1500 ЕД/м2, а при недостаточном клиническом эффекте дозу повышают до 2000 ЕД/м2. Частота инъекций и курсы терапии такие же, как при гопогонадотропном гипогонадизме.

Дополнительно проводится лечение анаболическими стероидами, стимулирующими гонадотропную активность и повышающих чувствительность тканей яичек к гонадотропным гормонам. В перерывах между курсами терапии гонадо-тропными препаратами назначают внутримышечно малые дозы тестостерона пропионата — 1 — 2 раза в неделю по 7 — 10 мг/м2.

У части больных НГГ при длительной и упорной терапии ближайшие результаты могут оказаться вполне удовлетворительными.

Мы наблюдали больных этой формой гипогонадизма, у которых такое лечение привело к значительному сглаживанию клинической картины, нормализации содержания тестостерона в крови и экскреции 17-КС с мочой. После отмены препаратов положительный эффект долго сохранялся. Однако пока не ясен отдаленный прогноз андрогенной и генеративной функции яичек, информацию о которой можно получить только у лиц репродуктивного возраста.

Большая часть больных в дальнейшем нуждается в заместительном лечении половыми гормонами.

У 2 больных НГГ мы применяли после такой терапии лечение клостилбегитом двумя курсами по приведенной выше схеме. Оно оказалось безуспешным. По всей видимости, снижение чувствительности гипоталамуса к половым стероидам, что отмечается при НГГ, препятствует положительному влиянию клостилбегита на гипоталамо-гипофизарную функцию.

У больных с синдромом Клайнфелтера преимущественно страдает канальцевый аппарат, однако у большинства из них снижена и стероидогенная функция яичек. Выраженные проявления гипогонадизма, обусловленные недостаточной продукцией тестостерона, у части больных требуют заместительной терапии андрогенами. Другим показанием к подобной терапии является долго не прекращающийся рост тела, что нередко бывает у юношей с синдромом Клайнфелтера.

Под нашим наблюдением находился больной 14 лет с длиной тела 186 см. Зоны роста были открыты, существовала реальная угроза развития гигантизма. Мальчик очень тяжело переживал свою высоко-рослость и просил остановить рост.

В любом случае при лечении половыми гормонами нужно учитывать интеллект больных; при его значительном снижении показания к такому лечению должны быть ограничены.

Лечение при соответствующих показаниях сразу начинают с препаратов тестостерона пролонгированного действия, вначале по 100 мг/мес, а затем дозу постепенно доводят до 200 — 250 мг/мес [Блунк В., 1981].

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко