Нарушения полового развития у мальчиков

Нарушения полового развития — одна из ведущих проблем детской эндокринологии. Клиницистам часто приходится наблюдать мальчиков с теми или иными отклонениями в половом созревании от самых легких до самых тяжелых форм тестикулярной патологии. Необходимость дифференцированного подхода к этим лицам, щадящая тактика коррекции в одних случаях и длительная интенсивная терапия — в других, определение прогноза гормональной и генеративной функции яичек у больных, их соматическая и социальная реабилитация требуют тщательного изучения этой проблемы.

Гипогонадизм у взрослых, приводящий к прекращению или снижению половой функции, бесплодию, различного рода соматическим и нервно-психическим заболеваниям, нередко начинается на самых ранних этапах онтогенеза, но лишь в детском возрасте можно рассчитывать на успех в лечении этого серьезного заболевания в смысле относительно полного восстановления андрогенной и генеративной функции яичек.

Рано возникшая недостаточность функции яичек проявляется не только в снижении репродуктивной активности в дальнейшем. Уже в детском и подростковом периодах она неблагоприятно отражается на других показателях здоровья, физическом и психическом развитии. Все это делает раннюю диагностику гипогонадизма очень важной.

Однако ошибочная диагностика гипогонадизма у мальчиков с замедленным половым созреванием приводит к необоснованному применению гормональной терапии, которая может существенно повредить становлению и дальнейшей функции репродуктивной системы. Вызывает серьезное опасение легкость, с которой врач часто назначает хорионический гонадотропин мальчикам при задержке полового развития, принимая ее за гипогонадизм.

Лечение хориогонином может вызвать гиалиноз семенных канальцев, поэтому препарат можно назначать только по строгим показаниям. Таким образом, мало выявить недостаточность функции яичек, необходимо строго дифференцировать гипогонадизм и задержку полового развития для определения терапии соответствующей интенсивности и продолжительности.

Преждевременное половое созревание встречается реже, чем гипогонадизм и задержка развития, однако причины этого нарушения могут быть очень серьезными. Одним из частых этиологических факторов pubertas praecox является опухоль диэнцефально-гипофизарной области или эпифиза, а иногда самого яичка.

Менее понятно с точки зрения этиологии и патогенеза так называемое идиопатическое преждевременное половое созревание, при котором не удается обнаружить гормональноактивную опухоль. В последние годы накоплен опыт диагностики и лечения таких больных и получен клинический материал, требующий обобщения и практических рекомендаций для клиницистов.

Разработка новых методов определения гормонов в биологических жидкостях, включая радиоиммунологические методы, дала новый толчок изучению становления и функционирования мужской репродуктивной системы. Получены совершенно новые данные о гормональной регуляции полового созревания в физиологических условиях. Это дало возможность пересмотреть многие стороны патогенеза задержки полового развития и гипогонадизма, а также других форм нарушения функции яичек. В свою очередь успехи в области физиологии и патофизиологии мужской половой системы предопределили разработку новых методов диагностики, дифференциальной диагностики и лечения заболеваний, вызванных гипоталамо-гипофизарно-гонадными дискорреляциями.

В последнее десятилетие значительно расширились возможности лечения гипоталамо-гипофизарной патологии и нарушений полового развития у детей и подростков. В клиническую практику внедрены принципиально новые лекарственные средства. К ним следует отнести в первую очередь антиэстрогенные препараты типа кломифенцитрата, тамоксифен, антиандрогены ципротерон и ципротерона ацетат, а также человеческий гормон роста соматотропин и менопаузный гонадотропин.

В настоящей работе освещены вопросы становления гипоталамогипофизарногонадных взаимосвязей у мальчиков в онтогенезе, рассмотрены патогенетические особенности, клиническая картина, диагностика и методы коррекции основных форм нарушения полового развития у мальчиков и подростков.

Выдвигая свою концепцию развития мужской половой системы и патогенеза задержки полового созревания у мальчиков и используя данные литературы последнего десятилетия, авторы опирались прежде всего на материалы собственных исследований гипоталамогипофизарногонадной функции у многих сотен здоровых и больных детей и подростков от периода новорожденности до 17 лет.

Обсуждая клинические аспекты проблемы, главным образом вопросы диагностики и лечения нарушений полового развития, авторы также исходили из многолетнего клинического опыта, сопоставляя собственные наблюдения над более чем 600 больными с результатами исследований, проведенных в других лечебных учреждениях.

Особое внимание в монографии уделено пока не освещенному в литературе вопросу дифференциальной диагностики гипогонадизма и задержки полового развития. Как уже указывалось выше, решение этого вопроса имеет принципиальное значение для практического здравоохранения в смысле своевременного и эффективного лечения больных гипогонадизмом и ограждения лиц с замедленным половым развитием от необоснованной гормональной терапии. Эффективность и рациональность лечения больных могут быть повышены при условии диспансерного (динамического) наблюдения эндокринологом всех детей с задержкой полового развития с возможно более раннего возраста.

В сравнительно небольшой книге невозможно осветить все стороны этой многогранной проблемы. Авторы не останавливались подробно на тех заболеваниях, которые редко встречаются в детском возрасте либо более полно рассматриваются в других работах.

В первую очередь это относится к патологии, связанной с нарушениями половой дифференцировки, — она освещена в монографиях И. В. Голубевой «Гермафродитизм» (М.: Медицина, 1980) и Э. П. Касаткиной «Учебное пособие по дифференциальной диагностике и терапии гермафродитизма» (М.: Изд-во ЦОЛИУВ, 1979). Клиника ложного преждевременного полового созревания, вызванного гидрогенизацией надпочечникового происхождения, приводится только в плане дифференциальной диагностики с различными формами истинного pubertas praecox. Более подробно с заболеваниями надпочечников, нарушающими половое развитие, читатель может ознакомиться в книге М. А. Жуковского с соавт. «Врожденные дисфункции коры надпочечников» (М.: Медицина, 1975).

В таблицах, обобщающих собственный материал авторов, в большинстве случаев приводятся средние величины и их ошибки (М±m).

Лишь в таблицы, в которых содержатся данные обследования здоровых детей, приведены показатели средних величин и средних квадратичных отклонений (М+ст), так как именно величины стандартных отклонений важны для диагностики нарушений половой функции.

Смотрите таблицу — Гормональные дифференциально-диагностические критерии гипогонодизма и задержки полового развития у мальчиков пубертатного возраста (25)

Смотрите таблицу — Сроки проявления вторичных половых признаков у здоровых мальчиков (24)

Смотрите таблицу — Генитометрические и антропометрические показатели (5)

Смотрите таблицу — Антропометрические показатели у здоровых мальчиков (4)

Содержание гонадотропинов в крови детей выражено в международных единицах Второго международного стандарта мочевых гонадотропинов (II IRP HMG). Поскольку во многих современных работах эти величины выражаются в единицах другого международного стандарта — MRC, можно произвести пересчет полученных нами данных в новые единицы: одна единица MRC равна для ФСГ 2,5 ЕД II IRP HMG, для ЛГ — 1,6 ЕД II IRP HMG.

Авторы выражают глубокую благодарность врачу детского эндокринологического отделения Ленинградской больницы им. Раухфуса Вере Львовне Лисе за помощь при сборе материала и оформлении работы.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко