Гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения (патогенез)

Гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения (патогенез) у больных ИГГ определяются в первую очередь снижением продукции гонадотропных гормонов. У абсолютного большинства больных уменьшена выработка обоих гонадотропинов, однако у части лиц с ИГГ заболевание обусловлено снижением либо только ЛГ, либо ФСГ.

Больше изучена форма гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ — так называемый синдром фертильного (плодовитого) евнуха. Впервые он был описан в 1950 г. Pasgualini и Bur. Эти авторы, а впоследствии McCullagh с соавт. (1953) наблюдали больных с выраженными симптомами андрогенной недостаточности и нормальным сперматогенезом. При биопсии яичек у этих больных клетки Лейдига были резко недоразвиты, а канальцы, клетки Сертоли и герминативный эпителий существенно не изменены. В сперме определялось достаточное количество зрелых сперматозоидов, способных к оплодотворению.

У этих больных была заподозрена изолированная недостаточность секреции ЛГ, что в дальнейшем подтвердилось при радиоиммунологическом определении гормона в сыворотке крови [Faiman et al., 1971].

Уровень ФСГ в крови был в пределах нормы. Таким образом, дефицит ЛГ приводит у этих больных к гипоплазии клеток Лейдига, резкому снижению стероидогенеза в них и, как следствие, клинической картине евнухоидизма. Нормальная продукция ФСГ способствует удовлетворительному развитию всех герминативных элементов и, следовательно, завершению сперматогенеза.

Тем не менее, зная важную роль тестостерона в процессе созревания сперматозоидов, а также в известной степени содружественного влияния обоих гипофизарных гонадотропинов на развитие яичек, можно предположить, что у этих больных есть хотя бы минимальная секреция ЛГ, обеспечивающая некоторый уровень продукции тестостерона. Вследствие внутригонадного распределения даже небольшой концентрации тестостерона достаточно для обеспечения фертильности.

Эта форма гипогонадотропного гипогонадизма у детей и подростков наблюдается редко. Из 42 больных с ИГГ только у 2 мы обнаружили изолированный дефицит ЛГ.

До последнего времени считалось, что больных с изолированным дефицитом ФСГ не существует. Только в 1975 г. Rabinowitz и Spitz сообщили о 2 больных гипогонадотропным гипогонадизмом, вызванным отсутствием ФСГ-активности гипофиза при удовлетворительном уровне ЛГ в сыворотке крови. Подобные случаи у мальчиков и подростков не описаны.

Мы обследовали 42 больных ИГГ и обнаружили, что у 13 из них заболевание обусловлено изолированным или преимущественным дефицитом ФСГ.

Уровни гонадотропных гормонов и тестостерона в сыворотке крови и экскреция с мочой тестостерона, эпитестостерона и 17-КС (М±m) у здоровых лиц и больных ИГТ

Возраст, годы	—	Кровь			Моча
Возраст, годы	ЛГ, МЕ/л	ФСГ, МЕ/л	тестостерон, нмоль/л	ЛГ/тестостерон	тестостерон, мкмоль/сут	эпитестостерон, мкмоль/сут	17-КС, ммоль/сут
Здоровые обследованные
5—7	9,5±0,74	4,1±0,78	1,8±0,45	5,4±1,87	0,9±0,55	22,8±3,04	5,2±0,42
8—10	10,9±1,07	6,2±0,70	2,5±0,69	4,3±0,66	18,7±5,81	8,3±3,15	14,0±0,91
11—13	11,4±0,87	10,1±0,78	2,6±0,35	4,1±0,72	39,0±7,99	33,5±2,49	21,0±0,97
14—16	31,5±5,83	18,6±1,09	7,5±0,76	2,9±0,49	119,0±20,75	71,2±10,03	34,0±1,04
Больные ИГГ
8—7	4,8±1,48	3,6±0,85	0,7±0,29*	12,2±2,13*	—	—	5,9±1,74
8—10	11,1±3,78	2,2±1,21*	0,9±0,42*	38,4±16,52*	7,0±1,97	5,5±1,12	18,8±1,16
11—13	8,8±1,46	4,5±1,91*	0,7±0,12*	18,8±5,17*	14,0±1,56*	15,6±2,14*	9,5±2,62*
14—16	9,9±5,03*	8,5±1,80*	1,2±0,03*	12,4±4,68*	31,7±4,77*	31,1±4,12	6,4±0,88*

*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых детей Р<0,05.

У всех больных содержание ЛГ в крови было нормальным или близким к норме. При дальнейшем изложении материала мы остановимся подробнее на гормональных и клинических особенностях этой формы заболевания.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

Популярные статьи раздела