Синдром неправильного пубертата

Синдром неправильного пубертата — наиболее сложная по патогенезу форма задержки полового созревания. Как уже указывалось, в ее основе лежит дискорреляция гонадотропной активности гипофиза (повышенная продукция ЛГ и сниженная выработка ФСГ) и позднее созревание тестикулярных рецепторов, взаимодействующих с ЛГ. Несмотря на это, прогноз спонтанного полового созревания у мальчиков с синдромом неправильного пубертата часто оказывается вполне благоприятным. Так, у 16 из 38 наблюдаемых нами мальчиков не потребовалось вмешательства для стимуляции полового развития.

На первом этапе коррекции синдрома неправильного пубертата необходимо обеспечить полноценное питание с ограничением энергетической ценности пищи за счет снижения количества углеводов и жира (стол № 8), назначить лечебную физкультуру, водные процедуры.

При необходимости применяют препараты, снижающие аппетит, витамины А, Е, группы В.

Если половое развитие не нормализовалось в возрасте старше 14 — 15 лет, то проводят корригирующие мероприятия, направленные на восстановление нормального соотношения продукции ЛГ и ФСГ и повышение чувствительности тканей яичек к гонадотропинам. Выраженная вирилизация при синдроме неправильного пубертата делает непоказанными анаболические стероиды. Введение ХГ преследует цель блокировать избыточную секрецию ЛГ по принципу обратной связи, назначение МПГ призвано компенсировать дефицит продукции ФСГ. В этих же целях можно применить верошпирон.

Проведя сравнительный анализ различных вариантов терапевтической коррекции синдрома неправильного пубертата, мы пришли к выводу о том, что лучшие результаты можно получить при комбинированном введении ХГ и верошпирона.

Использовали в среднем 2 курса лечения ХГ по 750 ЕД/м2 2 раза в неделю, 10 инъекций на курс, с интервалами между курсами 2 мес. В перерыве между ними и после второго курса ХГ проводилось лечение верошпироном по 150 мг/м2 в течение 10 дней. В результате лечения отмечена положительная динамика состояния половых органов и вторичных половых признаков, уровня тестостерона в крови. Содержание ЛГ в крови снизилось до верхней границы нормы, тогда как концентрация ФСГ несколько повысилась по сравнению с исходной.

Удовлетворительные результаты были получены и при одновременном введении ХГ в дозе 500 ЕД/м2 и МПГ в дозе 50 ЕД/м2 2 раза в неделю в течение 1 1/2 мес.

Произошло увеличение наружных половых органов без выраженных изменений вторичного оволосения, повысились уровни ФСГ и тестостерона в крови.

Подводя итог обсуждению вопроса о методах и сроках терапевтической коррекции задержки полового развития, необходимо еще раз подчеркнуть целесообразность воздержания от гормонального лечения у мальчиков моложе 14 — 15 лет, а при отсутствии признаков пубертата в более старшем возрасте показания к гормональной коррекции строго соотносить с патогенетическими особенностями различных вариантов задержки полового развития.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко