Лечение всех форм гипогонадотропного гипогонадизма
Лечение всех форм гипогонадотропного гипогонадизма принципиально одинаково. Оно направлено на стимуляцию функции яичек и должно включать в себя также мероприятия, способствующие восстановлению функции гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение которой лежит в основе патогенеза этой разновидности гипогонадизма [Скородок Л. М., 1982]. В отличие от синдрома анорхизма при гипогонадотропном гипогонадизме терапия должна начинаться как можно раньше, т. е. сразу после установления диагноза у ребенка любого возраста.
Это обусловлено сильной зависимостью развития яичек от гонадотропной стимуляции на всех этапах онтогенеза, в том числе в антенатальном и раннем постнатальном периодах. По нашим наблюдениям, генитальные и экстрагенитальные признаки гипогонадизма у этих больных появляются задолго до пубертатного возраста, а уровень тестостерона в крови значительно снижен уже у 5 — 7-летних детей. С дефицитом гонадотропинов во внутриутробном периоде связаны грубые нарушения формирования мочеполового тракта у больных с синдромом неполной маскулинизации.
По нашему представлению, изолированный гипогонадотропный гипогонадизм у мальчиков формируется в результате вредных воздействий на гипоталамо-гипофизарную систему в эмбриональном, плодном и интранатальном периодах. Как правило, к моменту диагностики гипогонадизма воздействовать на первичный патологический очаг нельзя, и терапия носит преимущественно заместительный характер.
Адипозогенитальная дистрофия может быть следствием тех же причин, что и ИГГ, но может возникнуть в более поздних периодах онтогенеза в результате травмы головного мозга, инфекционно-воспалительных процессов в диэнцефальной области. Это расширяет возможности этиотропного лечения антибактериальными, противовоспалительными, дегидратирующими и рассасывающими средствами.
В лечении больных адипозогенитальной дистрофией большое значение имеет диетотерапия, предусматривающая значительное ограничение углеводов и жиров, применение анорексигенных препаратов, анаболических стероидов, стимулирующих рост и физическое развитие. Однако заместительная терапия гонадотропными препаратами остается основным методом лечения.
Выбор препаратов с гонадотропной активностью зависит от формы гипогонадотропного гипогонадизма. Наиболее часто используемый ХГ может оказаться эффективным только у лиц с дефицитом ЛГ. Препараты ХГ следует применять у больных с ИГГ, обусловленным либо содружественным снижением обоих гонадотропинов, либо дефицитом только ЛГ, и у мальчиков с адипозогенитальной дистрофией, в основе которой лежит сочетанная недостаточность ЛГ и ФСГ.
Этот же препарат эффективен при лечении больных с синдромом Каллмена и синдромом Мэддока.
У больных с дефицитом ФСГ применение ХГ не сглаживает клиническую картину и не повышает уровень тестостерона в крови. С этим связана безуспешность гонадотропной терапии у части больных гипогонадотропным гипогонадизмом, о чем следует помнить.
В этом случае необходимо использовать препараты с ФСГ-активностью — сывороточный гонадотропин, менопаузный гонадотропин, пергонал и др.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко
