Адипозогенитальная дистрофия

При этой форме гипогонадотропного гипогонадизма в патологический процесс вовлекаются не только структуры, регулирующие и осуществляющие продукцию и секрецию гонадотропных гормонов, но и отделы гипоталамо-гипофизарной области, ведающие разнообразными функциями в организме и прежде всего жировым обменом. Для адипозогенитальной дистрофии наиболее характерен выраженный гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с гипоталамическим ожирением. Нередко у больных отмечается расстройство и других гипоталамических функций — задержка роста, несахарный диабет, вегетососудистая дистония.

Пока нет четкого определения адипозогенитальной дистрофии как нозологической формы. Многие клиницисты отождествляют ее с синдромом Бабинского — Фрелиха. Другие непомерно расширяют понятие адипозогенитальной дистрофии, включая в него и ту форму задержки полового развития, которую мы назвали ложной адипозогенитальной дистрофией. Неправомочность такого подхода аргументирована выше.

Смотрите раздел – Задержка полового развития

Мы считаем, что объединять адипозогенитальную дистрофию с синдромом Бабинского — Фрелиха также неверно. Действительно, несмотря на сходство клинических симптомов, между ними существует принципиальное различие, не позволяющее рассматривать обе формы как единое заболевание.

Классическое описание синдрома Бабинского — Фрелиха, принадлежащее одному из авторов, обязательно включает опухоль гипоталамической области в качестве этиологического фактора болезни. Помимо признаков гипогонадизма, задержки роста, ожирения, несахарного диабета и других симптомов, у этих больных всегда отмечаются и соответствующие локализации опухоли, неврологические и офтальмологические симптомы. У большинства больных с клинической картиной адипозогенитальной дистрофии опухоль не обнаруживается.

Мы придерживаемся точки зрения В. Г. Баранова и соавт. (1977): под адипозогенитальной дистрофией следует понимать ту форму гипоталамической патологии, которая выражается в гипогонадотропном гипогонадизме в сочетании с гипоталамическим ожирением и не позволяет четко указать, какой морфологический субстрат лежит в основе заболевания.

Конечно, такое определение пригодно только до того времени, когда совершенствование наших знаний позволит уточнить этиологию и патогенез заболевания.

Этиология адипозогенитальной дистрофии остается не вполне ясной. В отличие от ИГГ заболевание развивается обычно после рождения.

Чаще начало заболевания можно связать с перенесенным инфекционным заболеванием (менингит, эпидемический паротит, грипп, острая респираторно-вирусная инфекция и др.) или черепно-мозговой травмой. По нашим наблюдениям, у 12 из 16 больных эти причины скорее всего привели к возникновению адипозогенитальной дистрофии.

У 4 больных не удалось даже предположительно установить этиологию болезни. Семейная предрасположенность, по-видимому, не имеет большого значения. Беременность и роды у матерей наблюдаемых больных в большинстве случаев также протекали без особенностей.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко