Геморрагическая тромбастения Гланцмана

Геморрагическая тромбастения Гланцмана представляет собой семейнонаследственное заболевание. Обычно встречается только в детском возрасте. Болеют одинаково часто мальчики и девочки.

Характерны следующие симптомы:

  • кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек при микротравмах;

  • нормальное или несколько повышенное количество тромбоцитов;

  • качественная неполноценность тромбоцитов (анизоцитоз, незрелые гигантские «голубые» пластинки с нарушением способности тромбоцитов к агглютинации);

  • нормальная свертываемость крови;

  • непостоянное увеличение длительности кровотечения;

  • замедление ретракции кровяного сгустка;

  • снижение потребления протромбина (недостаточность III фактора тромбоцитов).

Неотложная помощь

При кровотечении из десен, из носа применяют тампоны с 0,1% раствором адреналина, с гемостатической губкой. При паренхиматозных кровотечениях делают переливание крови или плазмы, назначают кортикостероиды (кортизон, преднизолон), при значительных кровотечениях показаны переливания тромбоцитной массы.

У взрослых хорошие результаты получены при назначении МАП. При вторичном характере геморрагической тромбастении следует лечить основное заболевание.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова