Геморрагический ангиоматоз (дифференциальный диагноз и лечение)

В отличие от гемофилии при болезни Ослера свертываемость крови нормальная и отмечается другая особенность наследственной передачи (поражает оба пола и болеют родители и дети).

От тромбоцитопенической пурпуры болезнь Ослера отличают нормальное количество тромбоцитов, нормальная ретракция кровяного сгустка и отсутствие кожных кровоизлияний. При болезни Ослера не бывает ни суставных болей, ни абдоминального синдрома, ни экссудативных высыпаний, характерных для геморрагического васкулита.

Лечение

Остановку кровотечений из кожных и носовых телеангиэктазии производят посредством сильного и длительного прижатия кровоточащих сосудов и применения гемостатических средств. Обильное носовое кровотечение является показанием для перевязки наружной сонной артерии. Телеангиэктазии слизистой губ и щек рекомендуется лечить электризацией током высокого напряжения и небольшой силы или радиооблучением.

При сильных кровотечениях больной подлежит срочной госпитализации. Угрозу для жизни представляют обильные кровотечения из слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и из мочевых путей. Кроме общих гемостатических средств, в этих случаях применяют перевязку соответствующих артериальных сосудов. Для лечения анемии и остановки сильных кровотечений показаны повторные гемотрансфузии.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова