В настоящее время процесс свертывания крови представляется значительно более сложным. Известно, что клеточный и пластиночный тромбопластин находятся в организме в неактивной фазе и превращение их в активный тромбопластин совершается в плазме в несколько этапов в процессе свертывания. Таким образом, ферментативный процесс свертывания протекает по крайней мере в три стадии.
Указанные две стадии являются лишь завершением процесса.
Первая стадия подготовительная — образование тромбопластина из его неактивного предшественника — наиболее сложна, в ней принимает участие ряд дополнительных «факторов свертывания» (V — X). В переходе протромбина в тромбин участвуют, помимо тромбопластина и кальция, ускорители процесса — акцелерин и конвертин, прошедшие фазу проакцелярина и проконвертина, а также первый пластиночный фактор. В превращении фибриногена в фибрин принимают участие кальций и второй пластиночный фактор.
Наряду с факторами свертывания в крови содержатся вещества, препятствующие свертыванию — «стабилизаторы», «антагонисты», благодаря которым внутрисосудистого свертывания крови не происходит. К таким физиологическим антикоагулянтам относится, в частности, образующийся в печени гепарин (антитромбин). Нарушение процессов свертывания крови является ведущим фактором в патогенезе гемофилии и тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа).
В эту же группу должна быть отнесена «псевдогемофилия», при которой кровоточивость связана с дефицитом витамина К, а также симптоматические тромбоцитопении различного происхождения как при функциональных нарушениях, так и при органических повреждениях гигантоклеточно-пластиночной системы крови.
Положив в основу своей классификации ведущий патогенетический фактор, Г. А. Алексеев указывает, что в реализации геморрагического синдрома различные патогенетические факторы, обусловливающие кровоточивость, могут сочетаться (1960). Это весьма важное положение должно постоянно учитываться при решении практических вопросов лечения геморрагических диатезов.
«Неотложные состояния в клинике внутренних болезней»,
С.Г.Вайсбейн