Тромбоцитопения — основной фактор в развитии кровоточивости при болезни Верльгофа. При большой тромбоцитопении нарушается образование тромбирующего сгустка крови и последующая его ретракция. Как явление вторичное, зависящее прежде всего от отсутствия защитного пристеночного расположения кровяных пластинок, наступает повышение проницаемости стенок капилляров.
Роль тромбоцитов в гемостазе не ограничивается механическими влияниями. Согласно современным представлениям, она связана с непосредственным участием пластинок в ферментативных процессах свертывания крови — выделения при агглютинации и распаде пластинок тромбопластиногена и акцелерина, ускоряющего превращение протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин и т. д.
Имеются и новейшие данные относительно абсорбционной функции пластинок в отношении гистамина и влияния их, таким образом, на тонус и проницаемость мелких сосудов. Причину тромбоцитопении большинство исследователей видит в функциональной неполноценности мегакариоцитов с замедлением их вызревания и отшнуровывания пластинок из зрелых мегакариоцитов. Диагноз ставят на основании указанных выше клинических и лабораторных данных.
При стертых формах верльгофовой болезни, когда отсутствуют кожные кровоизлияния, желудочно-кишечные кровотечения могут наводить на мысль о язвенном процессе в желудке; кровохарканье заставляет думать о туберкулезе легких. Дифференциальный диагноз с другими геморрагическими диатезами ставят на основании характерной для верльгофовой болезни резко выраженной тромбоцитопении, удлинения времени кровотечения, понижения ретрактильности крови, положительных симптомов жгута, щипка и обычно нормальной свертываемости крови. Особые затруднения могут возникнуть при дифференциальном диагнозе с формами геморрагического диатеза, при которых также определяется тромбоцитопения: острым лейкозом (алейкемическая форма) и панмиелофтизом.
У больных острым лейкозом в периферической крови (в некоторых случаях необходимо исследование костномозгового пунктата) обнаруживаются молодые недифференцированные формы лейкоцитов. При панмиелофтизе анемия не соответствует степени потери крови, имеется резкая панцитопения, при которой в лейкограмме преобладают лимфоидные клетки, развивается септическое состояние с агранулоцитарной ангиной и другими некротическими очагами.
При приступе болезни показано применение всех средств, способствующих остановке кровотечения: переливание в гемостатических дозах крови или плазмы, внутримышечное вливание лошадиной сыворотки, внутривенное вливание растворов хлористого кальция и хлористого натрия, прием внутрь хлористого кальция, рутина. В качестве местного крововосстанавливающего средства применяются тампоны, пропитанные свежей плазмой или сывороткой, адреналином, некоторыми органопрепаратами.
«Неотложные состояния в клинике внутренних болезней»,
С.Г.Вайсбейн