Коллагеновые болезни как группа

Коллагеновые болезни — группа болезней, причем, с одной стороны, имеется ряд признаков, которые их объединяют, а с другой — признаки, разделяющие их и придающие каждой из них нозологическую самостоятельность.

К первым относятся:

  • раннее системное воспалительное изменение микроциркуляторного русла;
  • системная и прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, состоящая из четырех фаз:
  1. мукоидное набухание;
  2. фибриноидные изменения;
  3. клеточные реакции;
  4. склероз;
  • сочетание разных фаз дезорганизации соединительной ткани в каждом случае, что указывает на волнообразность и хроничность их течения;
  • выраженные явления нарушений иммунологического гомеостаза с гиперплазией иммунокомпетентных органов с признаками диспротеиноза;
  • поражение синовиальных оболочек (клинически—артралгия);
  • висцеральные поражения.

Ко вторым относятся преимущественные поражения при каждой из коллагеновых болезней соединительной ткани того или иного органа:

  • сердце преимущественно поражается при ревматизме;
  • суставы — при ревматоидном артрите;
  • кожа — при склеродермии;
  • сосуды — при узелковом периартериите;
  • кожа, сосуды, почки — при системной красной волчанке;
  • поперечнополосатые мышцы — при дерматомиозите.

При коллагеновых болезнях ярко представлены нарушения иммунологического гомеостаза. Они выражаются в проявлениях как гуморального, так и клеточного иммунитета.

В крови больных можно обнаруживать избыточное накопление аутоантител (в особенности антиглобулиновых и антинуклеарных), иммунных комплексов, связанных с комплементом. Последние оказывают на ткани цитопатическое и лейкотаксическое действие. В ответ на это возникают иммунопатологические тканевые реакции гиперчувствительности немедленного или замедленного типа.

Наблюдаются также нарушения во взаимоотношениях популяций Т- и В-лимфоцитов как в крови, так и в очагах воспаления. Кроме того, при каждой из коллагеновых болезней имеются некоторые свои особенности нарушений иммунологического гомеостаза и различия клеточных реакций, позволяющие проводить дифференциальный диагноз во всей группе болезней соединительной ткани, протекающих с иммунными нарушениями.

В основе этиологии и патогенеза коллагеновых заболеваний лежат иммунопатологические реакции, возникающие в ответ на клинически выраженную (при ревматизме) или латентную (при ревматоидном артрите и др.) инфекцию определенного вида (например, стрептококка) или широкого круга микроорганизмов, а возможно, и вируса. Иммунопатологические реакции, возникающие в результате нарушения гомеостаза, вызывают и усиливают изменения тканей иммунокомпетентной системы, микроциркуляторного русла, соединительной ткани и опорно-двигательного аппарата.

Определенное значение для развития коллагеновых заболеваний имеют генетические и экологические факторы. Так, замечено, что у жителей Африки ревматоидный артрит протекает гораздо легче, чем у европейцев. В этиологии и патогенезе коллагеновых заболеваний до сих пор еще много неясного, но одно бесспорно — в их возникновении, развитии и течении большую роль играют инфекционный фактор, иммунопатологические и аллергические реакции.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков