Анемическая форма
Эта форма является результатом непродолжительного внутриутробного воздействия изоантител в небольшой дозе на достаточно зрелый плод. Вследствие умеренного действия антител и высоких компенсаторных возможностей плода возникающие повреждения невелики, продукты гемолиза удаляются плацентой.
После рождения, в связи с достаточно зрелой глюкуронилсвязывающей функцией печени, желтуха не развивается или протекает в легкой форме. Основным клиническим симптомом бывает анемия различной степени с наличием молодых форм, которая достигает максимума ко 2-й неделе после рождения. Степень увеличения печени и селезенки зависит от выраженности анемии.
Врожденная желтушная форма гемолитической болезни развивается в тех случаях, когда антитела воздействуют на достаточно зрелый плод, но действия эти не слишком длительны и не слишком интенсивны, не происходит «полома» приспособительных механизмов, не развивается декомпенсация и плод рождается живым. После рождения, с прекращением функции плаценты и несовершенством механизма, связывания и выделения билирубина печенью, происходит быстрое нарастание желтухи.
Степень ее обусловливает продолжающийся усиленный гемолиз за счет поступивших антител внутриутробно и дополнительного их проникновения во время родов. Дальнейшие клинические симптомы и повреждающие действия зависят от билирубиновой интоксикации.
Врожденная желтушная форма ГБН отличается от желтушной послеродовой формы тем, что при первой билирубиновая интоксикация развивается на фоне предшествующего повреждения. Ребенок рождается с той или иной степенью анемии. Уже при рождении увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы, иногда и сердце.
Наблюдается пастозность подкожножирового слоя, умеренная задержка развития, т. е. развивается аналогичный симптом, как и при отечной форме ГБН в стадии компенсации, что соответствует, по классификации В. М. Сидельниковой и соавторов, отечной форме болезни I степени. В более тяжелых случаях, наряду с внутриклеточным разрушением, отмечается внутрисосудистый гемолиз.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
