Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с сужением правого предсердно-желудочкового отверстия (трехстворчатая атрезия)

Патологическая анатомия

Отверстие трехстворчатого клапана резко сужено или отсутствует совершенно. В межпредсердной перегородке имеется крупный дефект. Полость правого желудочка сужена или совсем не существует. В легкие кровь поступает через артериальный проток или коллатерали.

Клиническая картина

У этих больных отмечается значительный цианоз при малейшей физической нагрузке. Он равномерный по всему телу и сопровождается постепенным увеличением ногтевых фаланг пальцев. Одышка у больного постоянная, иногда она принимает характер пароксизмальных приступов. Излюбленное положение больного — скорченное, с приведенными к животу коленями. При перкуссии границы сердца чаще не расширены. Верхушка сердца находится на среднеключичной линии.

При аускультации выслушивается мягкий систолический шум. Второй тон обыкновенно ясен. Он обычно лучше всего выслушивается не только справа, но нередко и слева от грудины во втором-третьем или даже четвертом межреберье. Чистота этого тона объясняется наличием только одного сосуда. Слабость шумов при этом пороке зависит от отсутствия столкновения быстро движущихся потоков крови.

У этих больных овальное окно обычно широко открыто и потоки крови из обоих предсердий движутся сравнительно медленно. Кровь, поступающая через артериальный проток, в русло легочной артерии не встречается с потоком крови, идущим из другого сосуда, движущегося ему навстречу.

Печень у больных не увеличена, но на ней может определяться пульсация, которая носит пресистолический характер. Пульсация печени зависит от дефекта в межпредсердной перегородке вследствие возвратного тока крови по венам большого круга кровообращения.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров