Клиническая картина. Среди симптомов, характерных для праводеленности бульбуса сердца, следует отметить цианоз вначале губ, слизистых оболочек и кончиков пальцев, а позднее — кожи лица, конечностей, иногда всего туловища.
Рано начинает развиваться вздутие концевых фаланг пальцев рук и ног, приобретающих форму «барабанных палочек». Чем больше сужена легочная артерия, тем раньше появляется у детей цианоз и узловатость пальцев. Наоборот, чем компенсированнее стеноз за счет артериального протока и других сосудов, тем цианоз меньше. Расширение сосудов обнаруживается при исследовании глазного дна.
Содержание гемоглобина в крови доходит у этих больных до 200%. Параллельно возрастанию гемоглобина возрастает и количество эритроцитов (достигая 10 000 000 и более), пропорционально возражает и гематокрит (иногда до 90%).
Как правило, у больных отмечается одышка при физической нагрузке и нередко в покое (до 30—40 дыханий в минуту).
Уже в первые месяцы жизни ребенка у него могут иметь место припадки пароксизмальной одышки и резкого усиления цианоза, появляющиеся даже после укачивания (так называемые «цианотические приступы»).
«Справочник практического врача», П.И. Егоров