Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с сужением митрального или аортального клапана (синдром Лютембаше)

Патологическая анатомия: в межпредсердной перегородке имеется крупный дефект. Одновременно отверстие митрального или аортального клапана значительно сужено.

Клиническая картина больных с дефектом в межпредсердной перегородке и сбросом артериальной крови (слева направо) в венозное русло. В раннем детстве не дает характерных признаков для диагностики, может иметь или не иметь место систолическое дрожание в области сердца или систолические шумы. Обычно они непостоянны.

По мере роста больного и повышения давления в левой половине сердца симптомы выявляются все резче и резче. Внешний вид этих больных подчас довольно характерен: они обычно нежного телосложения (habitus gracilis), часто болеют пневмониями и катарральными заболеваниями дыхательных путей. Кожные покровы их неестественно бледны, половое развитие запаздывает.

Отмечается легкий цианоз губ и ногтей, зависящий от повышенной утилизации тканями кислорода, доставляющегося кровью в недостаточных количествах. Расширения ногтевых фаланг пальцев никогда не бывает. Может наблюдаться сердечный горб, зависящий от расширения правого сердца. Иногда отмечаются синхронные пульсу колебания гортани. При исследовании сердца отмечается значительное расширение сердца в обе стороны.

Этот врожденный порок вызывает самое большое из совместимых с жизнью расширений сердца. Выслушивается короткий и очень звонкий II тон на легочной артерии. Его интенсивность настолько велика, что он может пальпироваться.

Одновременно может пальпироваться систолическое и диастолическое дрожание. При значительном расширении легочной артерии может выслушиваться очень интенсивный систолический шум. Шум выслушивается по всему сердечному полю, но всегда интенсивнее на грудине на уровне III—IV реберных хрящей. Характерен грубый, скребущий систолический шум. При декомпенсации шум нередко исчезает.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

Популярные статьи раздела