В основе нарушений гемодинамики при единственном желудочке лежит общая желудочковая камера, в которой происходит смешивание протоков артериальной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочковой полости или от выпускника, имеют одинаковое давление, равное системному.
Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением. Начальное низкое сопротивление легочных сосудов приводит к значительной гиперволемии малого круга кровообращения.
В связи с увеличением МО крови малого круга кровообращения возрастает объем крови, поступающей из левого предсердия в желудочек. Этот объем превосходит объем венозной крови, поступающей из правого предсердия. Следовательно, в желудочке происходит смешивание оксигенированной крови в большом объеме с венозной кровью в меньшем объеме и насыщение кислородом смешанной крови выше.
У таких больных часто отсутствует цианоз, а если он имеется, то минимальный.
Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному увеличению сопротивления легочных сосудов, в результате уменьшается объем крови, поступающей в малый круг кровообращения. В связи с этим в левое предсердие возвращается оксигенированная кровь в меньшем объеме. С уменьшением легочного кровотока уменьшается доля артериальной крови в полости единственного желудочка и увеличивается артериальная гипоксемия. У таких больных появляется цианоз или он усиливается.
Наличие сопутствующего стеноза легочной артерии вызывает дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в желудочке смешиваются артериальная кровь в относительно небольшом объеме с венозной кровью в большом объеме. У таких больных, как правило, довольно значительно снижено насыщение крови кислородом в артериях большого круга кровообращения и имеется выраженный цианоз.
«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков