Аномалия Эбштейна (характер патологии)

Выраженный характер патологии довольно скоро приводит к неспособности правого предсердия к дальнейшему расширению, создается препятствие оттоку крови из полых вен и наступает венозный застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся значительным повышением давления в правом предсердии.

Последний фактор при наличии межпредсердного сообщения вызывает сброс венозной крови в левое предсердие. Поступление венозной крови в большой круг сопровождается цианозом, степень которого определяется величиной систолического градиента между предсердиями и размерами межпредсердного сообщения.

Следовательно, разгружая правое предсердие и задерживая развитие системной венозной недостаточности, шунт справа налево является до некоторой степени компенсаторным явлением. Кроме того, компенсация осуществляется, по-видимому, за счет учащения сердечного ритма, так как величины давления в правом желудочке и легочной артерии обычно нормальные.

Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения встречаются у больных со значительным смещением трехстворчатого клапана и отсутствием или небольшими размерами межпредсердного сообщения. В этих случаях наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с проксимальной частью правого желудочка образует огромную полость, вмещающую иногда до 2000—2500 мл крови.

При небольшом смещении трехстворчатого клапана расстройства гемодинамики обычно минимальные.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков