Аномалия Эбштейна (клиника)
Порок встречается примерно в равной степени у лиц обоего пола. Клиническая картина определяется анатомо-гемодинамическим вариантом порока.
При небольшом смещении створок может наблюдаться незначительное уменьшение полезно функционирующей полости правого желудочка. У таких пациентов жалобы отсутствуют или минимальные, они ведут почти нормальный образ жизни и иногда могут дожить до пожилого возраста.
Значительное смещение трехстворчатого клапана, вызывающее значительное уменьшение дистального отдела правого желудочка, может приводить к выраженной симптоматике порока и смерти младенцев от быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.
У больных старшего возраста наиболее частой причиной смерти является медленно прогрессирующая сердечная недостаточность, а внезапная гибель обычно связана с острыми расстройствами сердечного ритма.
Все больные с аномалией Эбштейна жалуются на одышку и быструю утомляемость. При достижении 20-летнего возраста все пациенты отмечают появление болей в области сердца, 80—85% больных периодически беспокоят приступы сердцебиений, которые считаются одним из постоянных симптомов данного заболевания.
«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков
Популярные статьи раздела
