Левосформированное праворасположенное сердце (пороки)

Левосформированное праворасположенное сердце, за немногими исключениями, является составной частью полного обратного расположения внутренних органов. Следовательно, левое легкое состоит из трех долей, правое — из двух долей.

Точно также расположение органов брюшной полости является зеркальным изображением нормального: в левой половине располагается желчный пузырь и печень, причем ее левая доля значительно больших размеров, чем правая, здесь также лежат восходящая толстая кишка, слепая кишка и червеобразный отросток, в левой половине брюшной полости можно встретить селезенку, желудок и нисходящую толстую кишку.

У 16,5—25% пациентов встречается триада Kartagener, которая включает полное обратное расположение внутренних органов с левосформированным праворасположенным сердцем, бронхоэктазы и параназальный синусит (Olson, 1943; Torgersen, 1949).

Врожденные пороки при левосформированном праворасположенном сердце, по сравнению с другими аномалиями расположения сердца, наблюдаются значительно реже, но в то же время чаще, чем при обычном положении сердца. Частота их составляет 4—8%.

Наиболее часто встречаются дефекты межжелудочковой перегородки (75—80%), единственный желудочек (18%), дефекты межпредсердной перегородки (35%), стеноз легочной артерии (50%), стеноз аорты (9%), аномалии системных вен (20—25%), транспозиция магистральных сосудов (35—40%).

Кроме того, следует помнить, что у здоровых людей с левосформированным праворасположенным сердцем в течение жизни может возникнуть любое из известных заболеваний сердечнососудистой системы.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков