При данной аномалии левосторонние полые вены находятся более медиально и соединяются с правым предсердием, расположенным также слева. Последнее сообщается с венозным анатомически левым желудочком, выходной отдел которого направлен назад, вверх и медиально и дает начало легочной артерии.
Правостороннее левое предсердие находится несколько более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с артериальным анатомически правым желудочком, выходной отдел которого лежит спереди по отношению к выходному отделу венозного желудочка.
От артериального желудочка отходит восходящая аорта, располагающаяся справа и спереди от ствола легочной артерии. Дуга и нисходящая аорта также справа. Верхушка сердца ориентирована влево, вперед и вниз. Печень располагается под левым углом диафрагмы, желудок — под правым.
Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии в виде срединного расположения печени, общей брыжейки и аномалии развития селезенки, вплоть до ее отсутствия.
За единичными исключениями, при данной аномалии наблюдаются врожденные пороки сердца, причем последние, как правило, носят тяжелый множественный характер. В 95—100% наблюдений можно отметить корригированную или инверсионную транспозицию магистральных сосудов.
«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков