Неопределенно сформированное сердце

Аномалия представляет собой комплексное поражение сердечнососудистой системы, при котором даже детальное анатомическое изучение предсердной полости, расположения полых и легочных вен не позволяет высказаться о характере формирования сердца.

Рассмотрение аномалии будет производиться без разделения на группы в зависимости от положения верхушки сердца, так как в данных условиях ее направление является малосущественным компонентом множественных пороков сердца.

Неопределенно сформированное сердце является результатом остановки развития на ранних стадиях эмбриогенеза, до развития тела по пути асимметрии. В связи с этим органы тела, включая сердце, имеют тенденцию к аномальной симметрии по форме и к примитивному строению (Grant, 1958).

Аномалия обычно протекает в виде двух патологических синдромов.

Анатомическая картина первого из них включает:

  • общее предсердие;
  • добавочную верхнюю полую вену, впадающую в общее предсердие; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;
  • частичный (или полный) аномальный дренаж легочных вен, симметрично впадающих в общее предсердие;
  • расщепление септальных створок атриовентрикулярных клапанов;
  • часто праворасположенное сердце;
  • часто — по 2 доли в каждом легком;
  • добавочные или множественные селезенки.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков