Неопределенно сформированное сердце (второй синдром)

Второй синдром, протекающий в форме открытого общего атрио-вентрикулярного канала или двухкамерного сердца, характеризуется следующим патологическим строением:

общее предсердие;
открытый общий атриовентрикулярный канал или общий атриовентрикулярный клапан;
дефект межжелудочковой перегородки или единственный желудочек сердца;
добавочная верхняя полая вена, впадающая в общее предсердие; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;
полый аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену, в общее предсердие или в портальную венозную систему;
транспозиция магистральных сосудов (часто, но не обязательно);
стеноз и атрезия легочной артерии;
часто—по 3 доли в каждом легком;
абдоминальная гетеротаксия: срединная печень, общая брыжейка, неполная ротация двенадцатиперстной кишки, дистопия поджелудочной железы.

Множественный характер поражения сердца и сложность гемодинамических расстройств обусловливают крайне тяжелое течение заболевания у этой категории больных. Так, например, по сводной статистике Rothraaler с соавт. (1968), 85,5% больных, обнаруживающих анатомические признаки второго синдрома, умирают в течение первого года жизни.

Радикальное хирургическое лечение возможно у отдельных больных с первым синдромом, и ему не подлежат больные со вторым синдромом, проведение которым даже паллиативных операций некоторые авторы считают нецелесообразным.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

Популярные статьи раздела