Синдром Ehlers — Danlos

Синдром Jihlers—Danjqg (cutis hyperelastica, cutis laxa) характеризуется пентадой симптомов: перерастяжимостью кожи, повышенной ранимостью ее, ненормальной раслабленностью связочного аппарата и переразгибаемостью суставов, образованием над костными возвышениями припухлостей и множеством кожных узлов.

Тонкая мягкая кожа настолько рыхло связана с подкожной клетчаткой и так растяжима, что может быть оттянута от подлежащих тканей на несколько сантиметров, как кожа щенят, будучи отпущенной, кожная складка полностью сглаживается. Малейшее повреждение кожи создает зияющую рану, заживающую с помощью обширных атрофических рубцов.

растяжимость кожи при синдроме Ehlers — Danlos

Суставы настолько расслаблены, что допускают ненормально обширную амплитуду движений: можно прижать тыльную поверхность переразогнутой кисти к предплечью (резиновый человек).

переразгибание в лучезапястном суставе при синдроме Ehlers — Danlos

При синдроме Ehlers—Danlos одна и та же причина — врожденная мезодермальная дисплазия — обусловливает чрезмерную подвижность суставов и привычные вывихи (шею жирафа, сколиоз, кифоз, деформации стоп и коленных суставов и ряд других пороков развития).

Рентгенологически в коже больного обнаруживаются часто многочисленные узелки — обызвествленные шарики, след перенесенных кровоизлияний, имеющие вид ангиолитов.

«Ортопедическая диагностика», B.O.Маркс

← Назад
Вперед →