Гемофилия

Гемофилия — наследственное, связанное с полом нарушение экстравазальной свертываемости крови. Кровоточивостью болеют мужчины, женщины являются носителями и передатчиками (кондукторами) наследственных признаков гемофилии.

Существует три формы наследственной кровоточивости:

  • гемофилия А, классическая гемофилия, обусловленная отсутствием фактора VIII (антигемофильного глобулина);
  • гемофилия В, вызываемая отсутствием фактора IX (антигемофильного глобулина В, Christmas-фактора), болезнь Christmas и
  • гемофилия С, связанная с отсутствием факторов X, XI, РТС, РТА, протромбопластина плазмы, болезнь Rosenthal.

Все три формы кровоточивости наследственно обусловлены, т. е. заболевание передается от больного мужчины через его здоровую дочь носительницу признака, ее сыновьям. С другой стороны, отмечено, что заболевание может произойти от спонтанной мутации. Подсчитано, что около одной трети всех случаев гемофилии относится к этому типу (Soulier, 1954).

Гемофилическое поражение суставов происходит в результате множественных кровоизлияний в сустав, возникающих иногда под действием незначительных травм. Наибольшие изменения наблюдаются в коленных суставах, в остальных суставах они выражены значительно меньше.

Развивающийся при гемофилии хронический, не инфекционный артрит настолько похож в своем клиническом течении на туберкулезный гонит, что сходство является иногда поводом для оперативного вмешательства с трагическим исходом.

На коже у гемофилика постоянно обнаруживаются кровоизлияния различной давности — наряду со свежими не свежие и давние, отличающиеся по цвету. Коленный сустав фиксирован сгибательной контрактурой, голень смещена кзади (задний подвывих) и ротирована кнаружи, т. е. сустав очень похож на пораженный туберкулезом.

«Ортопедическая диагностика», B.O.Маркс

← Назад
Вперед →