Аденома симметричная сальных желез (adenoma sebaceum simmetricurn)

Синоним: morbus Pringle. Этиология и патогенез. Генетически детерминированный неврокутанный синдром, обусловленный генной мутацией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, с неполной пенетрантностыо и вариабельной экспрессивностью мутантного гена. Развивается обычно в раннем детском возрасте.

Симптомы

Клиническая картина полиморфна. Наиболее характерно наличие в средней части лица (в носогубных складках, вокруг рта, на подбородке, вокруг глаз), реже на волосистой части головы многочисленных, симметрично расположенных опухолевидных элементов, полушаровидной формы, величиной от булавочной головки до мелкой горошины, мягкой, мягко-пластической или плотноватой консистенции, с гладкой поверхностью, часто с телеангиэктазиями. Аденомы слегка возвышаются над кожей, цвет их от желтоватого до коричневато-красного. Они обычно располагаются густо, но не сливаются, как правило, не имеют склонности к спонтанному регрессированию.

В большинстве случаев бывают другие изменения кожи, такие как под- и околоногтевые фибромы (опухоли Коеnеn), сосочковидные разрастания на деснах, высыпания типа бородавок, папилломы, пигментные и соединительнотканные невусы (чаще в пояснично-крестцовой области), депигментации, шагреневидные утолщения кожи, себорея. У некоторых больных новообразования выявляются на глазном дне, во внутренних органах (наиболее «дето в почках и сердце). Нередко аденома сальных желез сочетается с туберозным склерозом (синдром Pringle—Bourneville). В таких случаях на первый план выступает психоневрологическая симптоматика (снижение интеллекта вплоть до идиотии, эпилепсия и др.).

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

← Назад