Псевдоксантома эластическая дарье (pseudoxanthoma elaslicum Darier)

Синонимы: xanthoma elasticum Balzer, syndrom Groenblad — Strandberg, elastorrhexis systematisata Touraine.

Этиология и патогенез не известны. Редкое аутосомно-рецессивное заболевание с системным поражением эластики кожи, слизистых оболочек, сосудов, глаз. У больных иногда выявляются эндокринные нарушения (половых желез, гипофиза). Первичный дефект не известен.

Симптомы

Множественные высыпания мелких узелков, желтовато-серых, реже цвета слоновой кости, мягкой консистенции, расположенных симметрично преимущественно на боковых поверхностях шеи, в области подмышечных впадин, сгибов суставов, на половых органах, реже — на других участках тела. Возможно поражение видимых слизистых оболочек (полости рта, влагалища, прямой кишки).

Практически всегда сыпь отсутствует на коже, лице ладонях и подошвах. Узелки мало заметны, едва возвышаются над кожей, как бы вкраплены в нее, что создает впечатление сетевидного утолщая ее. Группируясь, узелковые элементы образуют нежные линейные или сетчатые очаги, реже сливаются в сплошные бляшки. Наряду с узелками могут быть телеангиэктазий, кровоизлияния. Отмечается снижение или потеря эластичности кожи, она иногда выглядит дряблой, атрофичной, несколько напоминает гофрированную бумагу, особенно при локализации сыпи в подмышечных впадинах.

Появившись, высыпания существуют длительно, не изменяясь. Лишь в редких случаях сыпь частично может регрессировать, оставляя атрофию. Описанная клиническая картина наблюдается и на слизистых оболочках. Псевдоксантома эластическая сочетается у ряда больных с cutis laxa, синдромом Ehlers — Danlos. Помимо высыпаний на коже и слизистых оболочках часто выявляются изменения глаз, сосудов. На сетчатке обнаруживаются коричневатые ангиоидные полости, могут быть кровоизлияния, снижение или потеря зрения.

Поражение эластики сосудов приводит к раннему атеросклерозу, гипертонической болезни, расстройствам кровообращения, кровоизлияния в мозг, внутренние органы, с соответствующей симптоматикой. Возможен кальциноз сосудов, наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения (без признаков язвы) за счет варикозного расширения сосудов. Псевдоксантома эластическая развивается обычно в молодом возрасте, иногда существует с рождения. Встречается несколько чаще у женщин. Субъективные ощущения отсутствуют.

Течение заболевания длительное, прогноз определяется степенью сосудистых нарушений. Крайне редко наблюдается спонтанное регрессирование высыпаний с последующей атрофией кожи. Гистологически в средних и нижних отделах дермы отмечается увеличение количества эластических волокон, их набухание, фрагментация, местами расширение и распад, пропитывание кальцием. Аналогичные изменения выявляются в сосудах.

Лечение малоуспешно. Назначают общеукрепляющие средства, витамины А, Е, лидазу, стекловидное тело, алоэ. Больные подлежат диспансерному наблюдению с привлечением для консультаций окулиста, терапевта, невропатолога.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

Популярные статьи раздела