Полихондрит рецидивирующий уха

Заболевание выражающееся в поражении хрящей наружного уха, слуховой трубы, носа (преимущественно носовой перегородки), гортани, трахеи, бронхов, а также ребер, суставов (артриты до 80 % случаев), часто глаз (эписклерит, увеит, кератит) и внутреннего уха (кохлеовестибулярные нарушения).

Вспышки заболевания протекают с лихорадкой, недомоганием, повышением СОЭ. Поражаются оба пола в любом возрасте. Заболевание возникает внезапно, без видимых причин. Наиболее часто отмечается безболезненная отечность с деструкцией хряща. Артриты имеют характер воспалительных ревматических вспышек.

Основными симптомами (на фоне артритов, лихорадки) являются рецидивирующие воспаление и деструкция хряща, не поддающиеся лечению антибиотиками. Продолжительность острой фазы и ремиссии крайне варьируют — от нескольких дней до нескольких месяцев, ремиссии от месяца до нескольких лет. Трахеобронхиальный хондрит опасен для жизни. При бронхоскопии определяется сужение просвета с утолщением и гиперемией слизистой оболочки, ведущее к трахеобронхиальному коллапсу. В результате нескольких вспышек развиваются деформации ушной раковины, седловидный нос.

При гистологическом исследовании отмечают растворение базофильно-окрашенного хряща и замещение его соединительной тканью.

Этиология заболевания не известна. Полагают, что оно относится к группе коллагенососудистых поражений с нарушением аутоиммунного механизма (аутоиммунная ферментная реакция).

Лечение

Кортикостероиды в больших дозах (1 мг/кг в сутки). Эффект быстрый, но временный.

Тромбофлебит сигмовидного синуса. Септикопиемия (trombophlebitis sinus sigmoidei. Septicopyaemia)

Это осложнение является одним из наиболее частых. Вследствие непосредственного контакта с задневнутренней стенкой сосцевидного отростка в воспалительный ушной процесс иногда вовлекается сигмовидная пазуха (синус), тем более что в нее вливаются мелкие вены кости Сосцевидного отростка. Другие венозные пазухи (каменистая, пещеристая) поражаются первично очень редко. Заболевание встречается примерно одинаково часто при остром и хроническом гнойном среднем отите (преимущественно осложненном холестеатомой).

Этиология и патогенез

Возбудители заболевания — стрептококк, стафилококк, пневмококк и другие бактерии. Преобладает смешанная флора.

Тромбофлебит возникает чаще всего контактным путем (вследствие воспалительного процесса в прилежащей кости или перисинуозного абсцесса), значительно реже гематогенным и лимфогенным путем. Наружная стенка синуса утолщается и изменяет окраску (из голубой становится белой или желтосерой), в дальнейшем образуются грануляции или некроз. Если своевременно не производится операция, то воспалительный процесс распространяется на внутренний эндотелиаль ный слой стенки синуса.

Повреждение эндотелия и изменение биохимического состава крови, вызванные проникшими микробами или их токсинами в сочетании с замедлением тока крови, ведут к образованию вначале пристеночного, а затем обтурирующего тромба. Тромбоз синуса чаще бывает ограниченным , но он может иногда распространиться ретроградно на поперечную пазуху вплоть до слияния венозных пазух или даже на синусы противоположной стороны, а книзу — на луковицу яремной вены и яремную вену вплоть до безымянной вены.

Возможно распространение процесса на верхнюю и нижнюю каменистые и пещеристую пазухи. По существу образование тромба является защитной реакцией на проникновение инфекции, но вместе с тем опасным осложнением. При маловирулентной инфекции и хороших иммунобиологических реакциях организма тромб может остаться стерильным (известны случаи неожиданного нахождения старого тромба в сигмовидном синусе у лиц, умерших от заболеваний, не связанных с ухом).

Однако в преобладающем большинстве случаев тромб инфицируется, нередко нагнаивается и сам становится источником инфекции. С током крови инфицированные эмболы или бактерии попадают в малый или большой круг кровообращения.

При хроническом отите преобладают метастазы в легких. Возможно ретроградное распространение тромба на впадающие в поперечную пазуху вены мозговых оболочек и мозга с образованием абсцесса в мозжечке или затылочной доле мозга. Абсцесс мозжечка или мозга может возникнуть также при нагноившемся тромбе путем разрушения внутренней стенки пазухи и распространения процесса на субарахноидальное пространство и мозговую ткань.

Сепсис может развиться в результате поступления микроба через стенку пазухи и без образования тромба (чаще при остром отите). Наконец, очень редко встречается и такая форма сепсиса, которая вызывается поступлением инфекции в общий ток кровообращения из множественных тромбированных мелких костных вен сосцевидного отростка (остеофлебитическая пиемия).

Симптомы

Отогенный сепсис — общее инфекционное заболевание.

Чаще сепсис характеризуется следующей триадой:

  1. скачущий характер температуры (повышение до 40 — 41° С с быстрым снижением до нормы, сопровождающимся проливным потом, однократное, а иногда несколько раз в сутки);
  2. ознобы в фазе повышения температуры, чаще потрясающие;
  3. метастатические абсцессы в легких, суставах, мышцах, подкожной клетчатке и т. д.

Реже сепсис протекает с высокой температурой типа continua без ознобов, без образования абсцессов, но с септическим поражением эндокарда, почек, печени, кишечного тракта и других органов, с тяжелой интоксикацией центральной нервной системы. Течение заболевания более тяжелое и быстро ведет к смерти. Однако чаще всего встречается смешанная форма сепсиса — так называемая септикопиемия.

Первый, наиболее частый, вид сепсиса у детей обычно протекает без ознобов, с высокой температурой постоянного характера. У взрослых для представления об истинном характере температурной кривой необходимо измерять температуру каждые 3 ч. Пульс частый, малый, обычно соответствует температуре. Остающийся частым пульс после снижения температуры прогностически неблагоприятен.

Лицо больного бледное, нередко имеет желтушный или землистый оттенок. Иногда больные возбуждены, зйфоричны, иногда же вялы, апатичны. Вследствие цирку ляторных нарушений, инфицирования мозговой ткани наблюдаются повышение внутричерепного давления, изменения глазного дна, очаговые мозговые симптомы. Возможен сопутствующий менингит или менингизм в результате токсического раздражения мозговых оболочек.

Изменения крови: снижается уровень гемоглобина, появляются незрелые эритроциты и аномалийные формы с анизоцитозом, пойкилоцито зом, полихроматофилией, эритропенией, характерны высокий лейкоцитоз, резкий сдвиг формулы влево, прогрессирующий при ухудшении. При тяжелых формах сепсиса наблюдается также токсигенная зернистость нейтрофилов. СОЭ резко повышена.

Динамика изменений в крови имеет большое значение для оценки течения процесса и прогноза. В зависимости от локализации метастазов могут возникать симптомы поражения тех или иных органов. Легочные метастазы чаще возникают при хроническом отите, они протекают по типу септической пневмонии с образованием множественных и мелких абсцессов, последние располагаются большей частью по периферии легкого (в местах конечного разветвления легочных артерий). Абсцессы могут прорываться в бронх (благоприятный исход) или в полость плевры с образованием гнойного плеврита

Метастазы в суставные сумки могут привести к анкилозу суставов. Наиболее благоприятно протекают метастазы в подкожную клетчатку и мышцы.

Местные симптомы тромбоза сигмовидного синуса большей частью мало или совсем не выражены. Иногда наблюдающаяся отечность и болезненность при пальпации по заднему краю сосцевидного отростка (симптом Гризингера) могут быть следствием как тромбоза, так и перисинуозного бсцесса.

Тромбоз луковицы яремной вены очень редко проявляется в виде поражения IX — XII черепных нервов. Иногда же это поражение являемся следствием не тромбоза, а перифлебита. Более достоверно тромбоз луковицы яремной вены выявляется во время операции на сигмовидной пазухе (отсутствие кровотечения после удаления тромба из нижнего отрезка пазухи).

Симптомы тромбоза внутренней яремной вены также не характерны, болезненность при пальпации и прощупывание плотного тяжа по ходу вены (особенно в верхнем ее отрезке) могут быть проявлением как тромбоза, так и перифлебита.

Отогенный сепсис иногда имеет затяжное течение. В прошлом исход был большей частью смертельным вследствие прогрессирующей сердечной слабости, гангрены легкого, пиоторакса или гнойного менингита, абсцесса мозга или мозжечка. С внедрением хирургического метода терапии, а позднее сульфаниламидов и особенно антибиотиков большую часть больных удается вылечить.

Однако антибиотики значительно изменили симптоматику и течение отогенного сепсиса, что во многих случаях затрудняет диагностику. В связи со скудностью, иногда даже отсутствием симптомов описанная выше классическая картина отогенного сепсиса в настоящее время встречается редко. Так, теперь часто наблюдается афебрильное или субфебрильное течение, отсутствие ознобов, симптомов общей интоксикации, менингеальных симптомов. Значительно меньше выражены лейкоцитоз, сдвиг в лейкоцитарной формуле.

Еще реже, чем раньше, отмечаются местные симптомы перисинуозного абсцесса, синустромбоза, тромбофлебита и перифлебита яремной вены. Наконец, все чаще встречаются больные синустромбозом с сопутствующим отеком мозга, негнойным энцефалитом большого мозга или мозжечка, гидроцефалией. Это те больные, у которые раньше распространение инфицированного тромбоза на вены мозговых оболочек осложнялось гнойным менингитом или абсцессом мозга, ведущим к смерти. Применение антибиотиков ликвидировало угрозу гнойных оболо чечных и мозговых осложнений, но не устранило застойных явлений связанных со стерильным тромбозом.

Диагноз

В типичных случаях отогенного сепсиса с характерными изменениями крови диагноз можно довольно быстро поставить, в особенности при наличии острого или обострении хронического гнойного среднего отита. Важно установить начальные симптомы этого осложнения, так как своевременная операция на ухе позволяет предупредить развитие метастазов.

Следует тщательно собрать анамнез с учетом начальных симптомов заболевания, наблюдавшихся до назначения антибиотиков. При отсутствии острого или обострения хронического отита и неясной клинической картине необходимо исключить малярию, бфошной тиф, пневмонию, милиарный туберкулез. Большое значение имеет нахождение микробов в крови, однако стерильность посева крови не свидетельствует против сепсиса. Посев крови на стерильность следует делать в первые дни повышения температуры.

Лечение

Прежде всего производят операцию на ухе (простая или общеполостная — соответственно характеру среднего отита). Обязательно обнажается стенка сигмовидного синуса. Если последняя патологически изменена, то рекомендуется широкое обнажение ее кверху и книзу от здорового на вид участка. Затем производят пункцию синуса.

Пункция синуса обязательна и в том случае, если стенка его не изменена, но имеется выраженная картина сепсиса. При обнаружении тромба наружная стенка синуса резецируется с образованием широкого окна. Тромб по возможности весь удаляют до появления кровотечения из верхнего и нижнего отрезков синуса. Кровотечение останавливают вкладыванием тампона между обоими отрезками синуса и костью. При отсутствии выраженного эффекта от операции на синусе, Особенно тогда, когда не удалось полное удаление тромба из нижнего отрезка его, в ближайшие дни производят перевязку внутренней яремной вены, верхний отрезок ее вшивают в кожу и через него вымывают тромб из луковицы яремной вены и прилежащего отрезка синуса. Операцию на яремной вене (резекцию вены) производят и при явных признаках ее тромбоза.

Послеоперационное лечение состоит в введении антибиотиков с сульфаниламидами. Обычно назначают в/м пенициллин и стрептомицин. В зависимости от тяжести клинической картины пенициллин вводят каждые 3 ч или 4 раза в сутки и общая суточная доза варьирует от 1 000 000 до 2 000 000 — 2 500 000 ЕД. Стрептомицин вводят по 500 000 ЕД 2 раза в сутки.

В зависимости от эффекта лечения или выявленной чувствительности микроба к антибиотику дополнительно назначают и другие антибиотики (см. Абсцесс большого мозга и мозжечка). Сульфаниламиды назначают в дозе 6 — 10 г/сут.

Применяют также антикоагулянты [гепарин в/в 2 — 2,5 мл (5000 — 10 000 ЕД в 1 мл), дикумарин 0,3 г/сут или неодикумарин 0,6 г/сут, омефин — 0,1 г/сут]. Антикоагулянты, рассасывая тромб, способствуют проникновению антибиотиков в участки венозной системы, пораженной септическим тромбофлебитом, и, таким образом, усиливают эффект воздействия антибиотиков.

Антикоагулянты особенно показаны при вовлечении в тромботиче ский процесс мало доступных для хирургического вмешательства венозных пазух черепа (пещеристая пазуха) и при обширном распространении тромбоза по венозной системе вне черепа (безымянная, подключичная вены).

При подозрении на абсцесс мозга от применения антикоагулянтов следует воздержаться.

При лечении антикоагулянтами не реже одного раза в 2 — 3 дня следует определять индекс протромбина, исследовать мочу (учитывая возможность появления гематурии, что является ранним признаком передозировки).

Для уменьшения возможности тромбообразования содержание протромбина нужно понизить до 35 — 40%. Длительное снижение уровня протромбина ниже 50 — 60% недопустимо, так как ведет к появлению спонтанной кровоточивости.

Для профилактики и лечения поражений, связанных с применением антикоагулянтов, показаны витамины К, Р и аскорбиновая кислота.

Антикоагулянты противопоказаны при нарушении функции печени, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Их не следует назначать во время менструации.

Питание должно быть легкоусвояемым, богатым витаминами. Показано обильное питье.

«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев

← Назад
Вперед →