Варденбурга синдром

Наследственное проявление ряда пороков развития: дистопия глазной щели, слезных точек, гетерохрония радужных оболочек, гиперплазия корня носа (широкая переносица), глухота или глухонемота вследствие недоразвития спирального (кортиева) органа. Реже встречаются нистагм, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, пороки рефракции.

Вертебробазилярные сосудистые расстройства при патологии шейного отдела позвоночника

Сосудистые расстройства в бассейне позвоночной и основной артерий представляют несомненный интерес для отоларинголога. При расстройстве кровообращения в системе основной артерии и ее ветвей (спазм или тромбоз сосудов на почве гипертонической болезни и артеросклероза, сифилитического эндартериита) кохлеарные и особенно вестибулярные нарушения встречаются почти постоянно.

Смотреть — Кохлеовестибулярные нарушения при сердечнососудистых заболеваниях

Оториноларингологические симптомы (прежде всего кохлеовестибулярные) в сочетании с нсвроЖм ическими наблюдаются у преобладающего большинства больных при часто встречающейся патологии шейного отдела позвоночника (шейный остеохондроз, деформирующий спондилез, спондилоартроз). Эти синдромы возникают вследствие патологических изменений позвоночной артерии и ее вегетативного нервного сплетения.

Дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника (остеофиты шейных позвонков, пролабирующие хрящевые диски) могут приводить к сдавлению не только шейных корешков, но и позвоночной артерии (одной из конечных ее ветвей является внутренняя слуховая артерия) или ее вегетативного сплетения.

Симпатическая иннервация внутреннего уха осуществляется ветвями звездчатого узла, оплетающими позвоночную, основную и лабиринтную артерии. Последняя является концевой и, следовательно, ее спазм вызывает значительное нарушение кровотока.

По данным Wildhagen (1951) и Moritz (1953), раздражение, сдавление нервного сплетения позвоночной артерии ведут к изменению функционального состояния и реакции сосудисто-нервного аппарата ушного лабиринта на различные психогенные, гормональные, травматические и токсические факторы, на которые сосуды внутреннего уха здорового человека не реагируют.

Таким образом, при патологии шейного отдела позвоночника сочетаются нарушения кровообращения в бассейне позвоночной артерии и раздражение нервного сплетения последней. Кохлеовестибулярные нарушения часто сопровождаются неинтенсивным шумом в ушах, ощущением заложенности уха, болью в ухе, парестезией наружного слухового прохода, глоточной парестезией и дисфагией, вазомоторными и трофическими изменениями слизистой оболочки верхних дыхательных путей, тупыми болями в области лица (в частности, придаточных пазух носа), парестезиями и болями в области шеи и затылка, иррадиирующими в плечевой пояс и руку, локальными гипоестезиями лица, шеи и рук, зрительными нарушениями (непродолжительное ослабление зрения), односторонним снижением роговичного рефлекса.

Понижение слуха обычно нерезкое, типа поражения звуковоспринимающего аппарата (за счет преимущественного нарушения периферического отдела звукового анализатора).

Более частые и выраженные нарушения вестибулярной функции сводятся к вращательному головокружению, преимущественно при повороте головы (сопровождается болью в шее и нередко сочетается с понижением слуха и шумом в ушах), появлению нистагма положения (при повороте головы в пораженную или более пораженную сторону), угнетению вестибулярной возбудимости.

Иногда наблюдаются типичные меньеровские приступы с резким головокружением, нарушением равновесия, рвотой, сильным шумом в ушах, выраженным понижением слуха. От болезни Меньера их позволяют дифференцировать упомянутые выше различные неврологические нарушения и, конечно, рентгенологически установленные изменения шейного отдела позвоночника.

Кохлеовестибулярные нарушения связаны с сосудистой патологией и нарушением вегетативной иннервации не только в области внутреннего уха, но и в области ядер ствола мозга (вегетососудистый лабиринто ядерный синдром). Об этом свидетельствуют парадоксальная реакция отклонения рук и латеропульсация в сторону быстрого компонента нистагма.

Вазомоторные и трофические нарушения верхних дыхательных путей (вазомоторный риносинуит, субатрофический ринофаринголарингит), боли и парестезии в области лица, придаточных пазух, ушей, шеи, глоточные парестезии и боли (иногда ошибочно расценивающиеся как хронический тонзиллит) обусловлены травматизацией симпатических сплетений позвоночных артерий и их анастомозирующих ветвей со сплетениями сонных артерий, шейными корешками и черепными нервами. Встречающиеся иногда нарушения моторики глотки, гортани, пищевода (поперхивание, спазмы, легкие речевые расстройства) являются следствием изменений симпатической иннервации и дефицита кровоснабжения двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов.

Поперхивание и спазм пищевода могут вызвать подозрение в отношении рака гортаноглотки и пищевода. Симптомы (в частности, кохлеовестибулярные) наиболее резко проявляются в ранних стадиях шейного остеохондроза, когда позвоночная артерия с ее симпатическим сплетением часто травмируется вследствие патологической подвижности в отдельных сегментах шейного отдела позвоночника.

В дальнейшем, при ограничении подвижности в указанном отделе в результате более грубых изменений, позвоночная артерия меньше травмируется, что ведет к ослаблению приступообразных кохлеовестибулярных нарушений.

Диагноз перечисленных сосудистых нарушений ставят на основании совместного обследования невропатологом, оториноларингологом, рентгенографии шейного отдела позвоночника, реоэнцефалографии, выявляющих ишемию в вертебробазилярном бассейне, ангиографии, обнаруживающей изменения в позвоночной артерии.

Лечение проводят в неврологическом, ортопедическом стационаре. Одним из основных методов является вытяжение шейного отдела позвоночника (петлей Глиссона). При этом возникают благоприятные дислокационные и функциональные изменения в нервнососудистых образованиях, заключенных в шейном отделе позвоночника. Применяют также физиотерапевтические процедуры.

Шейный синдром у детей

Шейный синдром у детей нередко возникает в любом возрасте. Речь идет не о патологических изменениях в шейных позвонках, а об обратимом функциональном ограничении (блокаде) шейных позвонков, обычно трех верхних. Эта блокада ведет к болям и рефлекторному напряжению шейных мышц. Если корешковый болевой синдром у взрослых вызывает двигательные и чувствительные выпадения, то блокада позвонков ведет к двигательным и чувствительным раздражениям.

Этот псевдокорешковый синдром вызывает боль в затылочной области (наиболее частый симптом), в ушах, нарушения зрения, дисфагию, головокружение и общие вегетативные дисрегуляции (ночное беспокойство, потеря аппетита, тошнота, необъяснимые повышения температуры).

Лечение

Эффективен массаж.

«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев

← Назад