Изолированный стеноз легочной артерии (гипоплазия кольца клапанов)

Подклапанный, или инфундибулярный, стеноз может быть представлен двумя анатомическими формами. Наиболее распространено кольцевидное фиброзно-мышечное сужение в просвете выводного отдела правого желудочка. Как правило, оно незначительно по протяженности и может располагаться на различном расстоянии от фиброзного кольца клапана.

Другой, более редкий вариант — сужение просвета выводного отдела на всем протяжении «инфундибула» за счет гипертрофии мышц и грубого фиброзного перерождения эндотелия этого отдела правого сердца.

Гипоплазия кольца клапанов легочной артерии как форма стеноза встречается крайне редко. В этих случаях клапан может быть сформирован правильно, но представлен створками очень маленьких размеров. Вся патология состоит в ненормально узком просвете фиброзного кольца. Диаметр его различен.

Значение порока патология приобретает тогда, когда величина просвета составляет менее 70—75% возрастной нормы. Наконец, последняя изолированная форма стеноза может быть представлена сужением легочной артерии. Существует несколько вариантов этой казуистической формы порока.

Наиболее частым среди них является ограниченное по протяженности сужение просвета главного ствола легочной артерии. По аналогии с аортой такой тип порока получил в литературе название «коарктация легочной артерии». Kjellberg (1955) описал «надклапанное» сужение легочной артерии в виде мембраны, расположенной в просвете артерии.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

← Назад
Вперед →