Болезнь Минковского—Шоффара (переливание крови)

У больных микросфероцитарной гемолитической анемией, подвергнутых спленэктомии, как правило, наступает полное клиническое выздоровление (исчезновение желтухи и анемии), хотя эритроциты пожизненно сохраняют патологические качества.

У некоторых больных в течение ряда лет после произведенной спленэктомии эритроциты оказываются еще менее стойкими и более сферичными, чем до операции.

Факт прекращения повышенного гемолиза в организме после спленэктомии объясняется удалением органа, играющего главную роль в процессах кровяного распада.

Выключение селезеночного фильтра (в результате спленэктомии) способствует сохранению в кровеносном русле наименее устойчивых форм эритроцитов — сфероцитов, которые до операции задерживались в селезенке и, подвергаясь распаду, «выходили в тираж».

Иногда наблюдаются рецидивы болезни, однако в меньшей степени, чем до спленэктомии, ибо сохранившиеся в других органах ретикулогистиоцитарные элементы не в состоянии возместить выпавшую гемолитическую функцию селезенки. Патогенез рецидивов объясняется обычно викарной гиперплазией сохранившихся добавочных селезенок.

Переливание крови (эритроцитарной массы) при врожденной гемолитической анемии следует считать показанным в случае тяжелого гемолитического криза, при подготовке больного к операции (когда больной резко анемизирован) и в послеоперационном периоде. Гемотрансфузии нужно производить с обязательным учетом резуссовместимости.

При упорно рецидивирующих печеночных коликах показана спленэктомия (не холецистэктомия!), так как в связи с нормализацией повышенного гемолиза прекращается образование пигментных камней и исчезают симптомы псевдохолелитиаза. В случае показаний к холецистэктомии, диктуемых осложнением истинной желчнокаменной болезнью или холециститом, операция удаления желчного пузыря сочетается со спленэктомией.

После операции показано санаторно-курортное лечение минеральными водами (Железноводск).

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела

• Болезнь Минковского—Шоффара (сфероцитоз)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (патогенез)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (механизм гемолиза)
• Хронические энзимодефицитные («несфероцитарные») врожденные гемолитические анемии
• Гемолитическая болезнь новорожденных (профилактика)
• Болезнь Маркиафава (патологоанатомическая картина)
• Маршевая гемоглобинурия (диагноз)
• Болезнь Минковского—Шоффара (обратная картина)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (аутоиммунный генез)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (препараты)