Картина крови
При овалоклеточной анемии картина крови характеризуется повышенным (до 50% и более) содержанием эритроцитов овальной, эллиптической, иногда палочковидной (бациллярной) формы. Преобладающими формами являются овалоциты III и IV групп.
Наибольший — длинный диаметр эритроцитов достигает 12 мкм, наименьший — короткий — 2 мкм. По сравнению с нормальными эритроцитами эритроциты при овалоклеточной анемии обладают пониженной стойкостью к гипертоническим и гипотоническим растворам, они оседают быстрее нормоцитов. Продолжительность пребывания овалоцитов в циркулирующей крови здорового реципиента нормальна.
Осмотическая стойкость овалоцитов нормальна или понижена. В отличие от сфероцитов инкубация не снижает осмотической стойкости овалоцитов.
Клиническая картина
Заболевание отличается большим диапазоном — от компенсированного и даже гиперкомпенсированного (с регенераторным эритроцитозом) гемолиза до тяжелых гемолитических кризов с желтухой, анемией и гепатоспленомегалией. Анемия носит нормохромный гиперрегенераторный (с высоким ретикулоцитозом и выраженным эритронормобластозом костного мозга) характер.
Больным свойственны те же конституциональные аномалии скелета, в частности изменения черепа, а также трофические язвы голени, что и при классической, сфероцитарной форме гемолитической болезни.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский