Энзимодефицитные гемолитические анемии

В настоящее время значительно возрос интерес к острым гемолитическим состояниям, возникающим в связи с приемом некоторых лекарственных веществ.

Причиной повышенного интереса к этим состояниям послужили два обстоятельства: во-первых, значительно увеличившийся за последние десятилетия список лекарственных препаратов, вызывающих у особо чувствительных лиц массивный внутрисосудистый распад крови, и, во-вторых, обнаружение новых фактов, позволивших выдвинуть принципиально новую, энзимодефицитную, концепцию острых медикаментозно провоцируемых гемолитических анемий.

Впервые представление о возможности возникновения гемолитической анемии в связи с нарушением энзимных структур эритроцитов возникло после того, как работами Weinstein, Dern и др. было показано, что повышенная чувствительность эритроцитов к примахину зависит от интринзивного (т. е. внутреннего) дефекта в самих эритроцитах.

В настоящее время имеются все основания считать, что гемолитические состояния, вызванные приемом лекарств, обусловлены не прямым токсическим действием или передозировкой лекарственного вещества, а врожденной, генетически обусловленной энзимопенией, т. е. дефицитом определенных ферментных структур в самих эритроцитах.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский