Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода)

В отличие от физиологической желтухи новорожденных (icterus neonatorum simplex), свойственной подавляющему большинству (80—90%) новорожденных и дающей хороший прогноз, описываемая патологическая форма, известная также под названием «icterus neonatorum guavis», характеризуется исключительно тяжестью течения и, как правило, заканчивается смертью ребенка.

Происхождение гемолитической болезни новорожденных стало известным с 1940г., когда Landsteiner и Wiener обнаружили в эритроцитах человека новый агглютиноген, идентичный агглютиногену крови обезьяны Macaccus rhesus, этот резус-фактор (Rho) является наследственным и содержится в крови у 85 % здоровых лиц независимо от их групповой принадлежности, у остальных 15% этот фактор отсутствует.

В свете учения о резус-факторе патогенез гемолитической болезни новорожденных представляется в следующем виде: у резус-отрицательной женщины в период беременности резусположительным плодом (получившим резус-фактор от резусположительного отца) образуются антирезус-агглютинины.

Гемолитическая болезнь новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Схема резус-несовместимости (Поттер). Резус-фактор (Rh) от отца передается плоду, т. е. эритроциты плода, так же как эритроциты отца (обозначенные черными кружками), содержат агглютиноген резус. У Rh-отрицательной матери, эритроциты которой не содержат резус-агглэдтиногена (обозначены заштрихованными кружками), при соприкосновении с кровью плода через плацентарное кровообращение образуются антирезус-антитела (н). Последние, поступая в организм резусположительного плода, вызывают внутриутробный гемолиз. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в форме тяжелой желтухи новорожденных (ж). Другие формы резус-несовместимости матеои и плода: внутриутробная смерть плода с его мацерацией (м) и водянка новорожденных (в).

Материнские антитела проникают через плаценту в кровь плода и вызывают агглютинацию с последующим гемолизом эритроцитов. В результате у новорожденного в первые же часы жизни развиваются тяжелая гемолитическая желтуха и анемия с эритробластозом. Развитие эритробластоза плода следует рассматривать как проявление реакции костного мозга в ответ на сильнейший распад крови, который имеет место в организме плода. Подобный механизм развития гемолитической болезни новорожденных был доказан почти во всех случаях заболевания.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела

• Болезнь Минковского—Шоффара (гемолитический криз)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (значение непрямой пробы Кумбса)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (сенсибилизация эритроцитов)
• Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (этиология и патогенез)
• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (клиническая картина)
• Болезнь Маркиафава (популяции эритроцитов)
• Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
• Болезнь Минковского—Шоффара (патогенез)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническая картина)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (электронномикроскопические исследования)