Клиника выражается в резкой желтухе, увеличении селезенки и печени, появлении кожных геморрагии. Гемолитический характер желтухи доказывается непрямой гипербилирубинемией (до 20 мг% и выше) и избыточным содержанием желчных пигментов в кале и уробилина в моче.
Наряду с гемолитической желтухой наблюдается анемия с огромным количеством эритробластов, достигающим 100—150 тысяч в 1 мм3, и высоким ретикулоцитозом. Со стороны белой крови отмечается лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом нейтрофилов влево, вплоть до лейкемоидной реакции с появлением миелоцитов, промиелоцитов и миелобластов.
По тяжести и клиническим проявлениям различают три формы гемолитической болезни новорожденных
I. Гемолитическая болезнь с общей водянкой. Эта форма обычно заканчивается внутриутробной смертью плода. В случае рождения дети погибают в ближайшие часы или (реже) дни.
II. Гемолитическая болезнь с выраженной анемией и желтухой. Последняя быстро нарастает с первых часов жизни. При неблагоприятном течении заболевания, чаще всего на 2—3-й день жизни (и болезни), появляются признаки так называемой ядерной желтухи, обусловленные поражением подкорковых ядер мозга и мозжечка и выражающиеся в наступлении судорог опистотонуса, мышечной гипертонии, повышении температуры, нарушении дыхания и заканчивающиеся отеком легких и смертью. В более благоприятно протекающих случаях симптомов поражения нервной системы не наблюдается.
III. Гемолитическая болезнь с умеренной анемией и без выраженной желтухи.
Диагноз гемолитической болезни новорожденных ставится на основании анамнестических, клинических и лабораторных (морфологических и серологических) данных.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский