Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь от охлаждения)

Это сравнительно редкое заболевание характеризуется острым, на фоне полного здоровья, развитием гемоглобинурии в результате охлаждения тела.

Этиология

Чаще всего пароксизмальная гемоглобинурия возникает в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями.

Этиологическая роль сифилиса — врожденного или приобретенного — в ряде случаев несомненна. Следует учесть, однако, что острые гемолитические процессы нередко дают положительную реакцию Вассермана.

Появление в сыворотке крови холодовых аутоагглютининов (гемолизинов) ставят в связь, в частности, с вирусной (гриппозной) пневмонией, когда титр агглютининов достигает очень высоких цифр. Агглютинины возникают на 2-й неделе пневмонии и держатся до 10 месяцев по выздоровлении. В невысоком титре (1:8) холодовые агглютинины обнаружены в сыворотке крови у большинства здоровых людей.

В нормальных условиях адсорбция агглютининов эритроцитами имеет место исключительно in vitro при температуре ниже 15° (первая, «холодная», фаза). При нагревании до 37° в присутствии комплемента наступает гемолиз (вторая, «теплая», фаза). В патологических случаях агглютинины проявляют сродство к эритроцитам при температуре, близкой к температуре человеческого тела (37°). При этом происходит феномен аутоагглютинации, resp. панагглютинация (так как агглютинируются эритроциты всех групп), с последующим гемолизом.

Патогенез

Причины пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключаются во внутрисосудистом гемолизе, провоцируемом охлаждением при наличии в крови так называемых двухфазных патологических аутогемолизинов Donath — Landsteiner. Связь приступа с охлаждением отличает пароксизмальную холодовую гемоглобинурию от других форм гемоглобинурии (в частности, от пароксизмальной ночной гемоглобинурии при болезни Маркиафава).

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела