Болезнь Маркиафава (гемоглобин распавшихся эритроцитов)
В отличие от пароксизмальной холодовой гемоглобинурии пароксизмальная ночная гемоглобинурия, как правило, не провоцируется холодом. Гемоглобин распавшихся эритроцитов, не прошедший через почечный фильтр (реабсорбировавшийся на уровне почечных канальцев), подвергается в органах ретикуло-гистиоцитарной системы расщеплению до конечных безжелезистых продуктов — билирубина и уробилина. Результатом этого процесса является развитие желтухи гемолитического типа.
В крови отмечается периодически повышенная непрямая билирубинемия и постоянно — гемоглобинемия. Плейохромия желчи и испражнений выражена в меньшей степени, чем при других гемолитических анемиях, так как выделение пигментов (гемоглобина) происходит преимущественно с мочой. Все эти симптомы усиливаются в периоды гемолитических кризов.
При гемоглобинемии меньше 1,35 г/л часть гемоглобина, проходящая через почечные клубочки на уровне канальцев, полностью подвергается реабсорбции. В результате возникает гемосидероз эпителия почечных канальцев и в моче появляется гемосидерин, в — гемоглобинурия. При гемоглобинемии выше 1,35 г/л гемоглобин, подвергающийся обратному всасыванию на уровне почечных канальцев, полностью «насыщает» эпителиальные клетки.
Излишек гемопобина выделяется с мочой, придавая ей черноватый цвет. Из реабсорбированного на уровне канальцев гемоглобина образуется гемосидерин. Часть его, теряя железо, превращается в билирубин, поступающий в кровь и дающий картину гемолитической желтухи.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
- Категории
- Болезнь Минковского—Шоффара (лечение)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (новые возможности)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (популяция эритроцитов)
- Острые гемолитические анемии, обусловленные экзогенными гемолитическими факторами (прогноз и лечение)
- Болезнь Маркиафава
- Болезнь Маркиафава (диагностика)
- Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
- Болезнь Минковского—Шоффара (переливание крови)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническое и иммунобиологическое выздоровление)
