Болезнь Маркиафава (картина крови)

Имеется выраженная анемия: количество эритроцитов падает до 2 000 000 и ниже. Анемия носит нормохромный или слегка гиперхромный характер за счет макроцитарного сдвига эритроцитов. Средний объем эритроцитов увеличен, ретикулоцитоз в период гемолитических кризов повышен, напротив, в период арегенераторных кризов отмечается ретикулоцитопения.

Эритроциты при ПНГ на обычных препаратах крови, рассматриваемых в оптическом микроскопе, не представляют каких-либо существенных изменений, средний диаметр эритроцитов 7,5—8 мкм, т. е. соответствует нормомакроцитозу.

Осмотическая резистентность эритроцитов перед кризами слегка понижена, а после гемолитического криза, как и при других гемолитических анемиях, может стать повышенной, что свидетельствует о наличии при болезни Маркиафава двух популяций эритроцитов — «старой», менее стойкой, подвергающейся гемолизу, и «новой», более стойкой.

Белая кровь характеризуется лейкопенией, уменьшением количества сегментоядерных нейтрофилов, при инфекционных осложнениях развивается палочкоядерный сдвиг. Количество кровяных пластинок несколько понижено. Сравнительно редко наблюдается выраженная тромбоцитопения, сопровождающаяся кровотечениями.

Более частым осложнением болезни являются сосудистые тромбозы и эмболии, возникающие в связи с тромбированием мелких сосудов стромой гемолизированных эритроцитов. Известное значение имеют повышение свертываемости крови за счет выхода в кровь тромбопластического фактора из гемолизированных эритроцитов (а также тромбоцитов) и угнетение фибринолитической активности плазмы.

При тяжелом и длительном течении заболевания вследствие значительных потерь железа с мочой, достигающих в день 20 мг, что в 10 раз превышает пищевой рацион железа, наступает истощение тканевых запасов железа — развивается гипосидероз.

При этом анемия приобретает железодефицитный характер: цветной показатель уменьшается до 0,5—0,6. Уровень железа плазмы вне криза снижается до 14 мг% и меньше (в период криза может наблюдаться временная гиперсидеремия — до 210 мг%). В редких случаях у больных наблюдаются даже pica chlorotica. Железосвязывающая способность плазмы (определяемая по уровню трансферрина) Снижена.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела

• Болезнь Минковского—Шоффара (гемолитический криз)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (значение непрямой пробы Кумбса)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (сенсибилизация эритроцитов)
• Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (этиология и патогенез)
• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь от охлаждения)
• Болезнь Маркиафава (популяции эритроцитов)
• Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
• Болезнь Минковского—Шоффара (патогенез)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническая картина)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (электронномикроскопические исследования)